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癫痫的诊断及分类 一、癫痫的定义 临床工作中诊断癫痫仍以“症状”符合发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其他发作性疾病。 诊断流程： 临床事件是否符合癫痫发作？→明确癫痫的发作类型？ →是否符合癫痫综合征的诊断？ →病因学诊断？ →评估患儿的发育及损伤程度→治疗中的随访及预后评估。 二、癫痫的分类 三、癫痫的诊断 （一）明确是否为癫痫发作 非癫痫强直样发作 癔病 睡眠肌阵挛 屏气发作 1、病史 现病史（发作特征是诊断癫痫最重要的依据） 首次发作年龄 发作频率 发作时状态或诱因（觉醒、困倦、睡眠或其他特殊诱发因素） 发作开始时的症状（先兆） 发作形式（姿势、肌张力、自动症、意识状态） 发作持续时间 发作后状态（嗜睡、立即恢复正常） 是否服用抗癫痫药物 发病后有无精神运动发育倒退 既往史和家族史 有无围产期脑损伤病史 有无中枢神经系统其他病史 有无新生儿惊厥及热惊厥病史 家族中有无癫痫、热惊厥、偏头痛及其他神经系统疾病史 2、EEG EEG尤其是Video-EEG及长程EEG对癫痫诊断及分型有很 重要的价值。 EEG记录要求： 监测应包括清醒、睡眠和各种常规EEG诱发试验 进行监测前详细询问病史应了解患儿发作形式及发作时间， 选择适当的时间进行监测，尽可能捕捉到至少1次临床发作。 监测时间原则上不应少于3-4小时。 3、一些发作类型及某些综合征的EEG表现和其特点 （三）明确癫痫的病因 1、体格检查 生长发育、智力及语言发育情况 异常体征：与癫痫病因有关的特征，如皮肤（色素斑、皮下纤维瘤），毛发，身体气味，头颅及脊柱畸形等。 2、影像学检查 头颅CT、MRI：发现颅内钙化灶、占位、变性、畸形及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。 3、一些常见的癫痫病因 色素脱失斑 牛奶咖啡斑 鲨鱼皮样改变 面部血管瘤 颅内钙化灶 颅内占位 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症-高度失律 苯丙酮尿症-发作期 手足口病 手足口病复查清醒 手足口病复查睡眠期 四、病例分析 患儿男，1岁6个月。主因发作性惊厥1年余，加重3月就诊。 发作形式：表现为点头、弯腰、四肢屈曲内收，每次连续1-10下不等，平均5-6次/日。 查体：躯干部可见3个长条形，横径>1cm的色素脱失斑. 出生史、既往史：无特殊。 生长发育稍落后于同龄儿，就诊时仍不能独站。 家族史：无癫痫家族史 实验室检查：Video-EEG，头颅MRI 诊断：1.婴儿痉挛症 2.结节硬化症 结节硬化症的色素脱失斑及鲨鱼皮样改变 Video-EEG：各导见尖-慢波、棘慢波及多棘慢波，高波幅爆发，低电压抑制。 治疗： 先后应用丙戊酸钠、氯硝安定、大剂量维生素B6及口服强的松治疗，可部分控制，但不能完全缓解。 患儿女，3岁，主因惊厥1次就诊。 发作形式：部分性发作伴全身泛化，持续10余分钟。 查体：全身皮肤可见牛奶咖啡斑，以躯干分布为主，直 径5-20mm不等，其中直径>15mm的咖啡斑>6个。 出生史、生长发育史、既往史：无特殊。 家族史：无癫痫家族史，其母皮肤亦可见牛奶咖啡斑。 辅助检查：Video-EEG：前额、中央可见散在尖-慢波， 睡眠期可见泛化全导。 头颅CT：未见异常。 诊断：1.癫痫，局灶性发作继发全面性发作 2.神经纤维瘤病 患儿男，6个月。主因发作性惊厥2个月就诊。 发作形式：表现为无动性发作，每次持续30秒-1分钟，2-3次/日。 查体：目光呆滞，心肺腹查无异常。四肢肌张力尚可。 出生史、既往史、家族史：无特殊。 生长发育明显落后于同龄儿，至就诊时仍不能抬头。 实验室检查：Video-EEG，头颅MRI 诊断：1.癫痫，局灶性发作 2.胼胝体缺如 3.精神运动发育落后。 头颅MRI：胼胝体缺如 Video-EEG:各导可见尖波及高幅慢波阵发性出现，以中央、顶、枕及前、中颞区为主。 患儿男，1岁。结核性脑膜炎恢复期反复惊厥1周余。 发作形式：双眼凝视，牙关紧闭，口周发绀，无四肢强直阵挛动作。1-3次/日。 查体：左下肢呈马蹄足，肌张力增高. 出生史、个人史：无特殊。 家族史：无癫痫家族史 实验室检查：头颅MRI 诊断：1.结核性脑膜脑炎 2.癫痫（继发性）。 头颅MRI改变 患儿男，17岁，主因发作性惊厥10余年就诊 发作形式：复杂部分性发作伴全身泛化。发作频率可每日数次，亦可数月发作1次。 既往史：幼年时曾患“病毒性脑炎” 家族史：无癫痫家族史 实验室检查：Video-E