《igg相关疾病》课件.ppt

七、实验室检查 (一)高γ-球蛋白血症及高IgG4血症 (二)自身抗体阳性：ALF、 ACA-1I阳性；ANA、RF阳性； AMA、抗ss-A/B抗体、ASMA等阳性率则很低。2型患者自身免疫抗体多为阴性 (三)肝功能异常：直接胆红素升高（胰腺肿大压迫胆管或伴IAC）。 (四)血清胰腺酶学改变：血清脂肪酶、血淀粉酶可升高。 (五)胰腺内、外分泌功能异常：血糖升高，BT-PABA（胰功肽试验 ）降低。 (六)其他 ESR、CRP、IgE、CAl99等指标升高，CAl99甚至可高于1000U／ml。激素治疗后通常可下降。 八、诊断 AIP无特异性临床表现，需与胰腺癌、CP鉴别，应结合影像学、实验室检查、胰腺外器官受累、病理学和激素疗效做出诊断。 2002年，日本胰腺学会首先提出AIP诊断标准，此后韩国、美国等也相继推出诊断标准。2010年，国际胰腺学会整合各国对AIP的诊断意见，发布AIP诊断标准国际共识。 注：+：诊断性激素治疗必须在包括EUS-FNA等手段除外胰腺癌的前提下谨慎实施；☆：部分AIP患者表现有低密度占位、胰管扩张或胰腺远端萎缩，梗阻性黄疸和(或)胰腺占位患者有上述不典型表现高度提示胰腺癌，应先按照胰腺癌处理，除非有强烈提示AIP的其他征象并完全排除胰腺癌；★：内镜下十二指肠乳头活检有一定诊断价值，壶腹常在AIP时受累 根据AIP诊断标准国际共识，对AIP的诊断应从影像学检查开始。 如患者有典型的影像学征象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断为AIP，可行激素治疗。 如影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断。 如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不长于2周；复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持AIP诊断。 九、鉴别诊断 (一)胰腺癌：两者的鉴别需结合影像学、实验室检查、病理学及激素疗效等。 (二)PSC： AIP伴发的IAC (三)胆管癌：部分AIP伴发的IAC需与胆管癌鉴别。胆管内超声(IDUS) (四)酒精性慢性胰腺炎(alcohol chronic pancreatitis，ACP) (五)胰腺炎性假瘤 十、治疗 AIP的治疗以口服激素为主。如激素疗效不佳，首先需要考虑诊断是否正确，然后可换用或联用免疫调节剂乃至利妥昔单抗。 对胰腺内、外分泌功能不全者应给予相应治疗。已经确诊的AIP患者无需常规进行ERCP，对诊断不明确或黄疸较重患者可考虑内镜介入治疗。 (一)口服激素治疗： 糖皮质激素是AIP的首选治疗方法。激素治疗可进一步证实诊断、缓解梗阻性黄疸等症状、改善组织结构异常、在急性期改善胰腺内外分泌功能。 泼尼松30-40mg／d或0.6mg.kg-1·d-1。起始剂量治疗2～4周后，应结合临床症状、影像学和实验室检查进行综合评价，如效果较好可逐渐减量，以每1～2周减少5 mg为宜，再根据临床表现采用5 mg／d剂量维持或停药。小剂量激素维持治疗可减少复发，但不能避免复发，有报道在维持治疗或停药后复发率为17％～24％。 (二)免疫调节剂和利妥昔单抗：硫唑嘌呤(AZA)、6-巯基嘌呤(6-MP)或霉酚酸酯(MMF)等免疫调节剂可用于激素治疗无效的患者。利妥昔单抗(RTX)对激素和免疫调节剂抵抗的AIP患者效果良好。 (三)熊去氧胆酸：并发糖尿病、肝功能损害 (四)内镜介入治疗：ERCP (五)外科治疗：临床难以排除恶性肿瘤时 十一、随访与预后 对AlP患者的随访应关注其临床症状和影像学变化以及药物不良反应。 1型AIP复发率较高，约20％～40％的患者初次激素治疗停药后可能复发，复发后仍可给予激素或联用／换用免疫调节剂和单抗类药物。2型AlP少有复发。 部分AIP病程可呈自限性，病程反复者可形成结石。虽有进展或合并胰腺癌的个案报道，但AIP与胰腺癌之间的相关性还不明确。 建议对病程较长的AIP患者按时随访。 * 我力有限，靠你众力搏程；我力有限，靠你定向领航；遥遥苦辛路，浓浓同路情；为了那一天，启程－－ * * * * 卫生部国家临床重点专科 厦门大学附属中山医院消化内科 厦门大学消化疾病研究所 厦门市消化疾病中心 林振和 IgG4-related disease IgG4-related disease，?IgG4-RD IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病体，以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。 本病好发于中老年男性，激素治疗效果显著。日本报道称该病的发病率为2.8～10.8/100万。 该病自发现至今有不少于10种名称，如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4