《Brugada综合征》课件.pptVIP

Brugada综合征 甘肃省人民医院 高奋堂 特殊类型的恶性室性心律失常 多形性室速 尖端扭转性室速(TdP) 获得性长QT间期综合征 家族性长QT间期综合征 极短联律间期的TdP Brugada综合征 短QT综合征 致心律失常性右室心肌病 儿茶酚胺敏感性多形性室速 特发性多形性室速 缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速 交替性室速（双向性室速） 特发性室颤 渊源 1992年西班牙著名学者Brugada两兄弟报道了8例具有室颤或猝死病史、特殊心电图表现的患者，其临床检查、生化检查、超声心动图和血管造影均未发现有器质性心脏病，但心电图却表现为右束支传导阻滞和V1～V3导联ST段抬高，QT间期正常，Brugada认为这是特发性室速的一种特殊类型，并命名为Brugada综合征。 Brugada综合征 概念 Brugada综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组临床综合征。 临床上以V1-3 ST段抬高，心脏结构正常、多形性室性心动过速、晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征。 目前认为BS是一个典型的电异质性疾病 Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病，具有较为特征性的心电图 “三联征”：右束支阻滞、右胸导联 ST抬高和T波倒置。编码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。 发病概况　 患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群，东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰，一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。 在一些国家特别是东南亚国家，在所有的病例中，有报道与 BS ECG特征相联系的VF占特发性VF的20%-60%。在泰国东北部， BS的发病率高达40/100,000，是中青年男性中仅次于交通事故的第二位死亡原因。 BS的临床情况 BS的发病年龄在2-80岁之间，平均发病年龄在35-40岁之间，男性患者占绝对优势。 该综合征所有的临床表现都归结为威胁生命的室性快速性心律失常的发作，猝死也可以是其首发和唯一的临床事件。 诊断和预防威胁生命的室性快速性心律失常是治疗的主要目标。 临床表现 美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。 BS的心律失常事件 回顾性分析结果表明： 夜间或休息时发病 73%表现为VF 27%表现为晕厥 发作前无须特殊的R-R序列 心律失常发作前有迷走神经功能增强， 发作后交感神经功能亢进。 心电图特点 (1)心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)，合并V1至V2导联ST段抬高(0.1mV以上)。然而左胸前导联S波往往不宽，故RBBB有时并不典型，大多数患者电轴左偏，常常合并左前分支阻滞。(2)ST段抬高有两种形态，一种为下斜型抬高，一种为鞍型抬高，一个病人可以同时出现这两种ST段改变，有学者认为下斜型ST段抬高患者更易发生心律失常，但目前尚未肯定。另外ST段抬高程度是否与心动过速发生有关也不太清楚。(3)虽然患者异常的心电图可以持续数十年，但随访研究发现，心电图有短暂的正常化，正常的心电图可以维持2～4个月，然后又变异常。心电图的这种变化与心率和电极位置无关。(4)QTc基本正常。 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 Brugada综合征的心电图分型 一个经复苏的Brugada综合征病人的胸前导联心电图。 注意几天内心电图的动态变化。3种模式都有。箭头所指为J波。 左侧显示一个明确的1型Brugada综合征心电图。出现2型和3型表现。 Brugada综合征 心电图变化及诱发快速心律失常的机制  　　Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。 细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这