全身浮肿、腹泻呕吐原因待查.ppt

全身浮肿、腹泻、呕吐原因待查 协和医院消化内科 病例特点 青年女性、未婚、病程6个月 腹泻：稀水样便（4-6次/日）＝》黄软便（1-2次日） 呕吐：非喷射性、胃内容物 ＝》缓解 浮肿：非凹陷性、以四肢及下垂部位明显 伴随症状：乏力、畏寒、毛发脱失、 体重减轻（30斤）、闭经（4月） 病例特点 既往史：5岁时可疑“肠结核”，抗痨治疗1年。 96年可疑“结核性脑膜炎”，抗痨治疗1年。 体查：中度贫血貌、皮肤粗糙、唇厚、毛发稀少、 口角炎、腹部触诊稍韧、移浊（＋）、 颜面及双下肢非可凹性水肿。 实验室检查 低蛋白血症（非选择性） 总蛋白：3.59-4.19 g/dl 白蛋白：1.42＝》3.04＝》2.35 g/dl 球蛋白 ：1.15-1.53 g/dl A/G：基本正常 免疫球蛋白：IgM、IgG减低 Fbg：156.5 mg/dl γ％：18.1％ 实验室检查 低淋巴细胞血症 淋巴细胞％：2.8-7.5％ 淋巴细胞计数：0.1-0.7×109/L 尿常规：红细胞（－）、蛋白（－） 24h尿蛋白：0.2-0.54 g T3、T4、FT3、FT4减低，TSH 减低×2、升高×1 Hb：94-70 g/l（正细胞正色素），网织红：6.2-10.8％ PLT：666-904×109/L TB-Ab（＋）、PPD（－）、ESR：3-7 mm/h 影像学检查 胸片：双下肺纤维索条影，胸膜增厚。 腹平片：肠腔积气积液，静脉石？ B超：肝弥漫性病变，腹水（少量）。 CT：脂肪肝，腹腔多发钙化灶。 小肠造影：2组小肠局部粘膜增粗、腔略窄。 淋巴核素显像：双下肢淋巴回流通畅。 内窥镜检查 胃镜：十二指肠降部可见白色点状突起 病理（降部）：粘膜层部分淋巴管扩张 结肠镜：全结肠未见明显异常，末段回肠息肉 病理（末段回肠）：粘膜显慢性炎， 固有膜淋巴管高度扩张 诊断 低蛋白血症 肝脏合成不足？ 慢性肝病基础 肝功能指标异常 常以白蛋白合成障碍为主（选择性） 肝功能基本正常 不能解释低球蛋白血症和低淋巴细胞血症 诊断 肾脏丢失蛋白 慢性肾病基础 尿蛋白多为选择性，以白蛋白为主 肾病综合征低白蛋白血症时，仍有大量尿蛋白 尿常规：红细胞（－）、蛋白（－） 24h尿蛋白：0.2-0.54 g，与严重低蛋白血症不平衡 难以解释低球蛋白血症和低淋巴细胞血症 诊断 腹泻 ＋ 难以解释的低蛋白血症 ＝＝》 蛋白丢失性胃肠病 蛋白丢失性胃肠病 间质压力升高性疾病（漏出性） 先天性小肠淋巴管扩张症 肠系膜淋巴管阻塞 结核、结节病、淋巴瘤、腹膜后纤维化 中心静脉压力升高 缩窄性心包炎 充血性心衰 蛋白丢失性胃肠病 粘膜溃疡性疾病（渗出性） 胃肠道肿瘤、淋巴瘤 克罗恩病 伪膜性肠炎 急性移植物抗宿主病 蛋白丢失性胃肠病 粘膜非溃疡性疾病（通透性增加） 巨大肥厚性胃病 小肠细菌过度生长 麦胶性肠病、热带口炎性腹泻、whipple病 过敏性肠炎、嗜酸细胞性胃肠炎 SLE 诊断 低蛋白血症（非选择性）＋ 低淋巴细胞血症 ＝＝》小肠淋巴管回流阻塞 ＝＝》小肠淋巴管扩张症 小肠淋巴管扩张症（Intestinal Lymphangiectasia) 1. 浮肿、腹泻（脂肪泻）、胸腹水（乳糜性） 2. 外周血淋巴细胞绝对计数减低（T淋巴细胞） －－机会性感染少见。 3.非选择性低蛋白血症 －－ 白蛋白、球蛋白、Ig、Fbg、