中药加小剂量化疗治疗慢性原发性骨髓纤维化例的临床观察.docxVIP

中药加小剂量化疗治疗慢性原发性骨髓纤维化10例的临床观察【关键词】?骨髓纤维化医学中国传统临床研究Keywords:myelofibrosis;medicine,Chinesetraditional;clinicalresearch慢性原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病，属难治性血液系统疾病，病因未明，临床以进行性贫血、脾脏显著增大为主要表现，预后差。迄今国内外尚无特效性治疗方法，故文献报道较少。我们采用中医药邾为主，伍用小剂量化疗药物治疗，获得显∧著疗效。1?资料与方法?病例选择蕉?2000年11月～XX年12月间收窥治于解放军第210医院中医血液科住院舾及门诊治疗的CIMF患者10例，符合烘张之南等《血液病诊断及疗效标准》［1衲］CIMF诊断标准，采用中药为主坚持治疗达1年以上者。剔除标准：合并心、煞脑、肝、肾等严重原发病或并发症，对本蠃治疗方案药物过敏者。?一般资料?10例患者，其中男2例，女8例，年龄4块3～77岁，43～49岁者3例，50洼～59岁者2例，60岁以上者5例，中邕位年龄60岁。病程36～148个月，驽中位病程66个月，疗程15～85个月蕲，中位疗程60个月。?治疗方法?隹诱导缓解治疗?全部患者均服用以下药物笈进行诱导缓解治疗。?复方黄黛片?复旖方黄黛片，12～18片/d，分3次饭拴后口服，每周服5d，连续服用。?化瘩纤生血方?化纤生血方由生地黄30g、╅醋炙鳖甲15g、乌贼骨20g、苏叶2嗥0g、苏子20g、党参30g、白术30g、茯苓15g、甘草5g组成。治则帅：滋阴清热，软坚散结，补气生血。该方式为治疗CIMF的基础方剂，临证可随症加味。随证加减：腹胀，加陈皮15g、姜半夏10g；易出汗，加黄芪30g、晾防风10g；脾区隐痛，加赤芍20g、穿柴胡10g。服药方法：每剂水煎200矍ml，分早晚2次服用。每周服5剂，连缆续内服至缓解。缓解期维持治疗可每周服药3～4剂。?白消安片?白消安片，侧2mg/次，1～2次/d，口服，连续饪服用，直至完全缓解。应用白消安有不良反应时可改服羟基脲g/次，1～3次/剂d，连续服用，或每周服5d，直至完全痞缓解。?地塞米松片?地塞米松片mg阽/次，1次/d，口服，连续服用，直至得完全缓解。?对症支持治疗?依据治疗ㄋ过程中出现的并发症如感染、贫血、消化奕道反应等进行相应的对症治疗。?缓解职后治疗?经诱导缓解治疗获得缓解后，继佴续进行以下治疗2年以上。?复方黄黛凝片?8～12片/d，分2次，早、晚饭骇后服，连续服用20～30d，间隔30ㄟd再服。?化纤生血方?方药用法、用赋量同前，每周服5d。?羟基脲?～g诀/d，口服，每周服3d。?地塞米松?mg/d，连续口服，或每周服5d。?评定指标?临床症状的观察?观察患蚧者治疗前后症状及体征的变化。?血象骼的观察?观察治疗前后外周血红蛋白含量瞢，白细胞和血小板计数及细胞形态的变化樱。?骨髓增生程度的观察?用以判断机体造血的一般情况，通过有核细胞的多少雯反映骨髓增生程度。采用低倍镜下观察的脉五级划分法表示其增生程度：增生极度活耐跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低和增生重度减低。?骨髓活检指标?骨髓纤维化的的诊断主要依靠骨髓活检，所猹以骨髓活检成为诊断和判定骨髓纤维化程贽度的客观依据。?骨髓纤维组织增生程潘度?骨髓纤维化增生程度按陈文杰等［2肄］的分类法分型。细胞期。骨髓纤维细胞肀及纤维母细胞增生，总面积约占切片的1墙/3。粒、红系细胞各阶段均可见增生，捌各阶段比例无明显异常，巨核细胞数量可邓多可少，以成熟多核叶巨核细胞多见，变≡性巨核细胞及裸核巨核细胞亦常见。有多喀少不等淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润绊。网状纤维染色“+++”。胶原形成期。纤维细胞及胶原纤维总面积约占切片的溧2/3，呈弥漫或斑块状，背景呈红色。泠粒、红系细胞显著减少，网状纤维染色“蔟+++～++++”。淋巴细胞、浆细胞狎很少，裸核巨核细胞多见。骨硬化期。胶贰原纤维广泛增生，呈束状或不规则走向。空造血细胞显著减少甚至消失，偶见裸核巨骟核细胞。骨小梁增宽，间隙变窄。网状纤螬维染色“++++”。?骨髓造血细胞媪增生程度?以骨髓细胞增生三级分法为标客准［3］，增生大于50%为增生明显活改跃；增生在25%～50%为增生活跃，醢?疗效判定指标?依据《血液病诊断及疗屯效标准》［1］，提出修订疗效标准。完植全缓解：临床无症状，脾缩小，达肋下2泌cm以内；血细胞数量在正常范围，无幼妖稚粒、幼稚红细胞；骨髓增生程度正常；骨髓活检示增生纤维吸收；1年以上无复憋发。好转：临床无症状，脾缩小达1/2ㄗ或以上；血细胞数量在正常范围，无幼稚粒、幼稚红细胞；骨髓增生程度正常；骨髓活检示增生纤维部分吸收。进步：临床叭症状明显改善；脾较治疗前缩小，但未达短1/2；血细胞数至少