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静脉用免疫球蛋白 静脉注射丙种球蛋白:0.4g/kg.d 4-5日为一疗程。1月后可重复。 重症ITP: 免疫抑制剂治疗 1.适应症 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症; ③与糖皮质激素合用可提高疗效及减 少糖皮质激素的用量。 治疗 Treatment 2.常用药物: ①长春新碱:最常用 机制: a.免疫抑制作用; b.可能有促进血小板生成及释放的作用。 ②环磷酰胺; ③硫唑嘌呤; 治疗 Treatment ④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。 ⑤利妥昔单抗(rituximab):商品名:美罗华,抗CD20抗体,可有效清除体内B淋巴细胞,减少自身抗体生成,有人认为可替代脾切除。 五 其他治疗 ①达那唑:为合成雄性激素,300-600mg/d,与糖皮质激素有协同作用。 ②血小板生成素(TPO) ③中医药治疗。 治疗 Treatment 六.急症处理 适应症: ①血小板<20×109/L者; ②出血严重、广泛者; ③已有或已发生颅内出血者; ④近期将要实施手术或分娩者。 治疗 Treatment 措施: 1.血小板悬液输注:可重复应用。 2.静脉注射丙种球蛋白:0.4g/kg.d 4-5日为一疗程。1月后可重复。 3.血浆置换; 4.大剂量甲泼尼龙。 治疗 Treatment 其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质,致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当,所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。ITP患者血小板〉30×109/L,无出血表现,且不从事增加患者出血危险的工作或活动,可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP患者强的松治疗4周无效,为避免副作用应快速减量停药。 3、激素治疗ITP超过4周,建议使用双磷酸盐预防激素性骨病。 4、ITP患者血小板计数的安全值分别为:口腔科检查≥10×109/L,拔牙/补牙≥50×109/L,小手术≥80×109/L,大手术≥80×109/L,正常阴道分娩≥50×109/L,剖腹产≥80×109/L * 第十七章: 特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 内容 概念 Definition 病因和发病机制 Etiology and Pathogenesis 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Laboratory Examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 治疗 Treatment 概念 Definition 原发免疫性血小板减少性症(primary immune thrombocytopenia, ITP;以往也称为特发性血小板减少性紫癜,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合,引起血小板破坏增加。 临床可分为急、慢性型。 ITP的分期 新诊断的ITP:指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP:指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者 一、血小板抗体 ITP的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70%以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,即血小板相关抗体(PAIg)。血小板膜糖蛋白抗原类型有GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性ITP,抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用,科影响血小板的生成。 发病机制 Pathogenesis 二、血小板生存期缩短用同位素标记ITP患者血小板,发现生存期明显缩短。 脾是ITP患者PAIG产生部位;与PAIg或IC结合之血小板,其表面形状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除。ITP脾切除后血小板上升。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。 发病机制 Pathogenesis 临床表现Clinical Fe
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