小脑血管周围强化综合征(CLIPPERS syndrome)PPT.pptVIP

定位诊断 脑桥及小脑半球 ：患者有眩晕、恶心呕吐、行走不稳等临床症状，查体提示小脑性共济失调；患者查体还提示双下肢肌力轻度减退，双侧病理征可疑，结合患者头MRI，故定位。 双侧枕叶:患者无枕叶受累临床表现，根据头核磁定位。 额颞叶皮层？：患者有高级皮质功能减退，主要表现为近记忆力差,计算力差，考虑可能有额颞叶皮层受累。 脑脊液循环系统：脑脊液常规白细胞数 9*106/L(参考值:10);蛋白定性试验(+);脑脊液氯化物 114.5mmol/L(119-127)、脑脊液蛋白 994.6mg/L(150-400)，故定位。 骨骼肌及皮肤？：既往 1年半前“感冒”后出现周身水肿，皮肤发皱、弹性差并胸及颜面部红色疹乏力，双侧大腿疼痛蹲起费。于当地诊断为“皮肌炎”。 定性诊断 弥漫性大B细胞淋巴瘤：多见于中老年人，慢性病程，缓慢进展，无感染、血管病、自身免疫性、营养代谢性的疾病的相关证据，病变弥散，症状轻，病灶有强化，占位效应不明显，故考虑淋巴瘤的可能，弥漫性大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常见类型，故诊断。明确诊断需要活检。 鉴别诊断（-） 类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥 - 小脑血管周围强化综合征（CLIPPERS syndrome）。临床主要表现进展性的共济失调及构音障碍。该病的核心特点，是脑桥于 MRI 上呈“胡椒粉样”斑点状对比强化病灶。本例患者强化有胡椒粉征，故需跟本病鉴别。 该病主要累及脑桥，其它邻近脑区结构亦可受累。 患者可存在颅面部感觉异常、复视、共济失调、构音障碍。 病理学表现为明显的血管周围性淋巴细胞浸润。 免疫抑制治疗可成功改善患者的临床症状和影像学异常。 鉴别诊断（二） 渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,是一种少见的特殊脱髓鞘疾病,病变可累及中枢神经系统多个部位，主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。 本病例无脱髓鞘性疾病典型的 MRI 表现 S 病例分析 病例一 主诉：间断恶心、呕吐 80 天,视物旋转、行走不稳 10 天 。 临床特点 1. 中年女患,亚急性起病，进行性加重 。 2. 以眩晕、恶心呕吐、行走不稳为主症 。患者逐渐出现反应迟钝，记忆力减退，伴幻听及答非所问，坐起、行走困难,视物模糊，声音颤抖。 3.既往史：1 年半前“感冒”后出现周身水肿,皮肤发皱、弹性差,并前胸及颜面部红色皮疹,乏力,双侧大腿疼痛,蹲起费力。当地诊断为“皮肌炎”,应用激素治疗有好转,近 1 周停药；高血压病史 ；20 年前胆石症行手术治疗史,曾有药物过敏史(具体不详),表现为皮疹伴瘙痒。月经规律,现停经 7个月。 4. 查体：高级皮质功能减退，近记忆力差,计算力差 ；水平眼震，小脑性共济失调；双下肢肌力 5-级，病理征可疑。 5. 辅助检查：头 MRI 平扫+增强:双侧枕叶、脑干、小脑多发异常信号；视野检查提示左眼下象限轻微损害。 化验及辅助检查 血常规:白细胞计数 3.33*109/L(3.5-10)、单核细胞 0.108(0.03-0.08)。 生化:总 胆红素 47.3umol/L(0-21)、直接胆红素 13.4umol/L(0-8.6)、钾 2.67mmol/L(3.5-5.5)、氯化物 89.2mmol/L (94-110)、同型半胱氨酸 35umol/L(5-20)、无机磷 0.72mmol/L。 免疫全套:血 B2-微球蛋白 0.239mg/dl (0.07-0.18)、血清转铁蛋白 187mg/dl (200-360)、铜兰蛋白 18.2mg/dl (20-60)、触珠蛋白7.44mg/dl (30-200)。 甲功七项:血清游离 T4 测定 25.31pmol/L(10.42-24.32)。 叶酸:4.58ng/ml。 凝血常规、红细胞沉降率、抗 核抗体五项、自身抗体谱检测 11 项、类风湿三项、ACE、血清 IgG 亚类四项、粪便常规、尿液常规、血清 术前八项均未见异常。 脑脊液常规白细胞数 9*106/L(参考值:10);蛋白定性试验(+);脑脊液氯化物 114.5mmol/L(119-127)、脑脊液蛋白 994.6mg/L(150-400)。 化验及辅助检查 心电图未见明显异常。 胸片未见异常,脊柱侧弯。 胸部 CT 示双肺呼吸性细支气管炎。右肺下叶后基底段肺大泡。 心脏超声示左室舒张功能轻度减低。 视野检查提示左眼轻微损害。 子宫及附件超声未见异常