扩张心肌病PPT.ppt

扩张型心肌病 原发性心肌病是一组原因不明、以心肌病变为主要表现的心脏病 根据病理生理、病因和发病因素分类 （1995年WHO/ISFC）: 扩张型心肌病(Dilated ardiomyopathy,DCM) 肥厚型心肌病 (Hypertrophic cardiomyopathy,HCM) 限制型心肌病 (Restrictive cardiomyopathy,RCM) 致心律失常型右室心肌病 (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC) 不定型的心肌病 （Unclassified cardiomyopathies，UCM） 扩张型心肌病 扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病常见的类型。 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病， 其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。 流 行 病 学 发 病 率： 我国13/10万~84/10万 好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 20-60岁,以30～50岁多见 临床诊断 DCM的诊断标准： 临床常用左心室舒张期末内径 (LVEDd)5.0cm (女性)和5.5cm(男性) 左室射血分数(LVEF)45% 和(或)左心室缩短速率(FS)25% 在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病等病因。 病 理 改 变 主要是弥漫性心肌细胞变性、坏死及纤维化，致使心腔明显扩大。 特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓 细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形 病理类型 根据心腔增大的情况可分为左心型、右心型、全心型扩张型心肌病。 扩张型心肌病的超声诊断要点可以概括为 一大(心腔大) 二小(瓣膜开放幅度小) 三簿(室壁相对变薄) 四弱(室壁运动普遍减弱) 五返(瓣膜返流) 超声表现 多数扩张型心肌病是左心型，表现为左室呈球形扩大，左房扩大，合并二尖瓣返流的病例尤为明显，右室受累相对较轻。 右室型扩张型心肌病则相反，表现为右心极度扩大，而左心扩大不明显或不扩大。 全心型病例．则左右心腔均明显扩大。于扩大的房室腔内可见到附壁血栓。 1.心腔扩大 心肌弥漫性损害造成心脏收缩力减弱，心排血量减少，心内残余血量增多，心房平均压及心室舒张压升高．心腔扩大。长期肺淤血导致肺循环阻力增加，继而引起肺动脉高压，终致顽固性心衰。房室环扩张可造成房室瓣关闭不全，血流缓慢可导致心腔内附壁血栓形成。 室壁厚度正常、变薄或略增厚，但由于心腔明显扩大，室壁似乎变薄。 室壁运动呈普遍性减弱。伴二尖瓣大量返流时．可有左室后壁运动相对增强。心功能各项数值均降低。 2．室壁厚度及活动度 1.左侧或双侧心腔扩大 2.伴/不伴轻微的心肌肥厚 3.心肌收缩期功能减退 4.常伴心律失常 5.产生充血性心力衰竭 主要特征 * * 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案