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医学PPT课件泌尿系统疾病
泌尿系统疾病 第二节 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS) 是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性 增高,导致大量蛋白尿的临床征候群,其 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高 脂血症和不同程度的水肿。 “三高一低” 分类 先天性肾病 原发性肾病 继发性肾病 分类 按临床表现分类: 单纯性肾病 肾炎性肾病 分类 按对激素的反应分类: 激素敏感型 激素依赖型 激素耐药型 一、病理 微小病变(MCD) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 微小病变 光镜:无明显异常,肾小球体积基本正常或稍增大,细胞数无明显增加,毛细血管管腔开放 免疫荧光:一般为阴性,少有C3沉积 电镜:确诊本病主要靠电镜检查,典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失 二、病因 呼吸道感染 有较高的变态反应伴发率,IgE↑ 人类白细胞抗原(HLA)与NS有关(遗传性) 目前认为的病因 与T细胞的功能紊乱有关 T辅助细胞↓、T抑制细胞↑ 免疫应答抑制因子,一些细胞因子增高(IL-2、IL-6、IL-8和血管通透因子) 三、蛋白尿的形成机制 四、病理生理 五、临床表现 不同程度的水肿 水肿的特点 全身性 难治性 凹陷性 上行性 五、临床表现 并发症 六、实验室检查 尿蛋白 定性 +++~++++ 定量 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg 肝 功:低蛋白血症 ALB30G/L 血脂分析:胆固醇5.7mmol/L 补 体:C3、C4 肾 功 能:BUN 、Cr 系统性疾病血清学检查 高凝状态检查 肾活检 七、诊断 诊断标准 1、水肿 2、大量蛋白尿 3、低蛋白血症 4、高胆固醇血症 临床分型诊断 单纯性肾病:符合“三高一低”标准 肾炎性肾病:① 血 尿:2周3次, 10/Hp ② 高血压 ③ 氮质血症Bun10.7mmol/L ④ 补体下降:持续性 八、鉴别诊断 继发性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎 刘某,女,5岁 主诉:反复水肿、蛋白尿2年 现病史:两年前感冒后出现水肿,尿少,去外院发现蛋白尿诊断“单纯性肾病”予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药,近一周来感冒后水肿明显,蛋白尿增多为求进一步诊治来我院,病来精神欠佳,食欲差,睡眠尚可,大便正常,尿量每天约200ml左右。 查体:BP110/70mmHg,眼睑水肿,心肺听诊无异常,腹部膨隆,移动性浊音阳性,下肢水肿,指压痕阳性。 辅助检查:尿系列:蛋白(++++)RBC6-8/HP;24小时尿蛋白定量1.0g;ALB13.8g/L;补体正常 九、治疗 一般治疗 利尿 防治感染 糖皮质激素治疗 复发或反复的治疗 激素耐药的治疗 糖皮质激素的治疗 强的松中、长程疗法 强的松短程疗法 激素的作用可能的机制 免疫抑制作用 减少炎症反应,改善肾小球滤过膜的通透性,减少蛋白的滤出 抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌,达到利尿的作用 激素的副作用 长期超生理剂量对机体代谢的影响: 脂肪代谢紊乱(肥胖、体脂分布异常、库欣貌) 负氮平衡(肌肉萎缩蛋白质营养不良伤口不愈) 糖代谢紊乱(高血糖、尿糖) 水电解质紊乱(低钾、低钙、骨质疏松) 急性肾上腺皮质功能不全 其他(精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞) 强的松中、长程疗法 强的松短程疗法 复发和反复的治疗 延长激素治疗时间 免疫抑制剂的应用 ①环磷酰胺:2mg/Kg 8~12周 副作用短期:脱发 出血性膀胱炎 粒细胞减少 长期:性腺损害
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