肾嗜酸细胞腺瘤病例汇报PPT课件.ppt

治疗及预后 文献报道，肾嗜酸细胞腺瘤5年生存率为100％，此瘤若能明确诊断，应采取肾部分切除或肿瘤剜除术，尤其对孤立肾、双肾发病及对侧肾功能不佳者更有意义，避免不必要的肾切除。如术前有典型影像表现，术中发现肿瘤突出于肾外、包膜完整、呈圆形、较局限，应高度怀疑肾嗜酸细胞腺瘤的可能，并立即行冰冻活检，从病理学上进行确诊。本病虽为良性病变，行保肾手术治疗，但术后也应进行长期密切随访。 * * * * * * 肾嗜酸细胞腺瘤 Renal oncocytoma，RO 概述 嗜酸细胞瘤(oncocytoma)最早被用于描述发生在唾液腺的一种肿瘤，也可发生于甲状旁腺、肾脏、肾上腺和胰腺等器官。肾 嗜酸细胞瘤临床罕见。 RO一种非常罕见的良性实质性肿瘤，占肾上皮性肿瘤的6％一7％，1942年由Ziple首先报道，1976年被首次确认为一种独立性的疾病。RO可见于任何年龄，发病高峰年龄在60一70岁，男女比率约3:1。 病因及临床表现 肾嗜酸细胞腺瘤的病因至今尚不完全清楚，通常无临床症状，大多数患者系偶然发现，少数可有腰痛、血尿和腹部肿块等症状。偶有伴发周期性Cushing综合征，如四肢无力、向心性肥胖、高血压、低血钾等类癌综合征，无消瘦、贫血、虚弱等恶性疾病的症状。肾嗜酸细胞腺瘤合并肾囊肿、多囊肾，甚至发生于囊肿壁上，亦有报道。此肿瘤多为单发，占RO发病率的95％。 病理 肾嗜酸细胞腺瘤在病理组织学上有一定的特 点。大体标本呈棕色或棕黄色，质地均匀，无出血坏死，肿瘤大多局限于肾实质，包膜完整，很少侵犯肾包膜和血管。肾嗜酸细胞腺瘤起源于远曲小管和集合管的细胞，光镜下肿瘤由单一的嗜酸细胞组成，可分为三种类型：实性片状、腺泡状和混合型。 病理 胞质内有丰富的嗜酸颗粒，嗜伊红染色呈阳性；细胞核多位于细胞中央，呈光滑圆形，无明显核仁，可见幼稚核，无核分裂相或核分裂相罕见，但核异型性的出现并不影响该肿瘤的良性本质，不需进行核分级；无出血坏死，有时可见纤维瘢痕组织向肾实质内突入。 影像学表现 肾嗜酸细胞腺瘤B超表现为均质、边界清楚的实性回声，以等回声多见；少数可见钙化。7％～25％的患者B超检查可见星形强回声。这种星型结构被认为是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。  IVP表现，即肾脏轮廓局部突出，肾盂肾盏受压变形、移位，但肾盂肾盏壁十分光滑整齐无破坏征象。 CT表现 (1)多位于肾皮质，包膜完整，界限清晰，周围组织无受累征象。部分肿瘤包膜较厚。血流丰富，增强扫描呈稍高密度。 (2)平扫呈均匀等密度或稍低密度，增强后较明显均匀强化，缺乏出血、坏死及血管受侵征象。 CT表现 (3)增强扫描部分肿瘤存在中央瘢痕区，呈圆形、星状或多边形，一般认为中央星芒状斑痕是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变。瘢痕可以中央性也可偏心性。一般认为，瘢痕的形成系由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致。因此肿瘤越大，瘢痕出现的频率越高。 (4)肿瘤内钙化，少见，可位于肿瘤的中心或周边；无瘤内出血；无肾静脉侵犯或淋巴结及远处转移。 图1右肾嗜酸细胞瘤。a)CT平扫示右肾上极病灶内部团片样大量钙化；b)增强扫描皮质期示病灶强化强度接近对侧肾皮 质；c)冠状面重组图像更清楚显示病灶及内部钙化的形态，病灶下缘密度包膜与肾脏分界清晰(箭)。 图2 左肾嗜酸细胞瘤。a)CT平扫示左肾上极类圆形软组织密度肿块(箭)，中央密度稍低并有散在点状钙化；b)增强扫描皮质期示病灶明显强化，密度接近肾皮质，中央见星形无强化区；c)增强扫描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕区密度仍无变化。 MRI表现 嗜酸细胞腺瘤MRI特征不明显，多数肿瘤T1 WI表现为等或低信号，脂肪抑制T2WI表现为高信号, 肾嗜酸细胞瘤的中央瘫痕灶在T1WI和T2WI均表现为低信号。增强后呈中等度强化，边缘清晰，肿块部分突出于肾脏表面，随时间延迟，其信号强度逐渐低于肾脏实质。 肾嗜酸细胞腺瘤。a)快速扰相梯度回波序列T1WI示病灶相对于对侧肾实质呈等信号或稍低信号(箭)；b)脂肪抑制T2WI示病灶呈以等信号为主的混杂信号，周围有低信号包膜(箭)；c)DWI示肿瘤呈较均匀的高信号。 图2A～C 男 65岁．左肾嗜酸细胞腺瘤：T1WI表现为等低混杂信号．T2Wl表现为等高混杂信号，边缘清楚．增强后明显不均匀强化．内见典型中央及偏心搬痕．肾盂期早逐渐延迟强化。 诊断 目前，术前的影像学表现容易将RO误诊为肾癌，而病理组织学结合免疫组化是诊断RO的唯一可靠手段。鉴于肾嗜酸细胞瘤缺乏症状体征的特点，在肾肿瘤CT或MRI检查提示肿瘤中心星芒状瘢痕或增强“轮辐状”强化，如发现肿瘤体积较大而局部无浸润，无淋巴结增大，无明显出血和坏死，转移征象，且呈向肾外生长者，应想到本病的可能，以便于指导治