[基础医学]结节病.ppt

谢谢！ 肺门淋巴结结核 多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大 ，常可见钙化灶，结核菌素反应阳性率高 。 * 结节病 陈训华 一、概述 结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。 病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。 可发生于任何年龄，但多见于20 ~ 40岁。 结节病的病程和预后与分型有关。 肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。 二、病因和病理 病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。 结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。 三、临床表现 临床与影像不符：肺部改变明显而临床症状轻微。常见症状咳嗽，咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗、纳差及胸闷等。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化。 四、分期 O期：正常 Ⅰ期：肺门或/和纵隔淋巴结肿大，无肺浸润 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润 Ⅲ期：仅肺实质浸润，无肺门淋巴结肿大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿 五、胸内结节病的x线表现 1．胸内淋巴结肿大 (1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型表现。 (图1)。 (2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 肺门淋巴结肿大 双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 右侧肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 2．肺实质改变 (1)间质性改变： 最常见。 病变轻微时表现为肺纹理增粗，或粗乱的索条影或交织成网，也可表现为由肺门向外引伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润阴影，类似广泛的小叶性肺炎。 (2)肺泡型改变：表现为片絮状阴影，呈节段分布，以叶间裂为界，似节段性肺炎。或以肺门区为中心，向外周发展，呈典型的蝶形分布。或表现为直径1~1.5cm之圆形阴影（较大结节），类似转移癌、周围型肺癌或结核病。 (3)粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点影，边缘清楚，直径约lmm。 (4)肺内肉芽肿性病变： 表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。 (5)纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现。可并发肺大泡、囊状支气管扩张、气胸、肺不张，最后发展为肺动脉高压和肺心病。 3．胸膜病变  过去认为结节病很少侵犯胸膜，现证实结节病合并胸膜病变不少见，但一般不引起大量胸水。 六、胸内结节病的CT表现 1、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的典型表现，常早于肺部病变。以右侧淋巴结增大较为明显，密度均匀，边缘清楚，增强检查肿大淋巴结呈均匀性强化。有时仅有明显肺门淋巴结肿大，但很少只有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。 结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在6~12个月期间内逐渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。 结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变，或同时显示。 （1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。 1）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。 2．肺部病变 2）肺泡实变型： 占10%~20%，由于间质改变压迫肺泡，或由于肺泡内炎症改变所致。表现为双侧性和多灶性分布的境界模糊的片状或结节状阴影，以肺的外周分布为主，常和网状结节型和（或）肺门淋巴结增大同时存在。病灶内常见支气管充气征。 3）大结节型：最为少