复件 布加综合征的影像学诊断及介入治疗.ppt

布加综合征的影像学诊断及介入治疗 Budd-chiari综合征定义 Budd-chiari综合征（BCS）：最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血，继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大、腹水和食道胃静脉曲张出血等。 目前定义：泛指由于先天性或获得性肝静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压症候群。 BCS病因 肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞原因主要为：?肝静脉血栓形成，欧美国家多见；?下腔静脉肝段阻塞，多为先天性，亚洲国家多见；?肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉。 BCS的临床表现 BCS的临床表现主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃底静脉曲张破裂出血，与肝硬化门脉高压症候群相似，鉴别要点在于肝大。 BCS的临床分型：?急性型：较少见，其发病急，表现为大量顽固性腹水，消化道出血，如无适当的治疗措施，且侧支循环建立不佳者预后较差；?慢性型：早期无症状，仅极少数经体检发现，出现症状后易误诊为肝硬化。 BCS的症状后果 肝静脉回流受阻 肝广泛瘀血、肝大 、功能下降、食欲差 门脉回流受阻 脾大、血小板下降、白细胞下降、出血、感染 食道下段、胃底静脉曲张、出血 腹水 下腔静脉回流受阻 下肢静脉回流受阻，水肿、溃疡、坏死 BCS的CT影像学表现 BCS的CT表现:?平扫可显示肝脾肿大；?平扫及增强显示淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌、肝脂肪变等，肝尾状叶肥大对本症有提示作用；?平扫及增强可显示下腔静脉肝段缺如及其范围，肝静脉显示或不能显示；?多排螺旋CT增强扫描和多种方式的血管重建更有利于清晰显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。 BCS的CT表现 CT平扫 CT增强 BCS的MRI影像学表现 急性期：因肝脏充血，实质内含水量增加，在T2WI上呈弥漫性高信号。 亚急性及慢性期：因肝淤血、中央小叶坏死、肝细胞内铁质及脂肪含量的改变导致肝脏信号不均匀，其中尾状叶信号低于其他肝叶。 MRI增强扫描：肝脏强化延迟且不均匀，尾状叶强化明显，侧支血管的显示更加清晰。 MRI血管成像：特征性改变为肝内侧支血管呈“逗点状”，肝静脉管径变细或闭塞，肝内下腔静脉变窄。MRA显示血管情况更准确、直观。 BCS的MRI表现 BCS的MRI表现 BCS的MRI表现 BCS的DSA影像学表现 BCS的DSA直接征象：?显示肝静脉或下腔静脉阻塞的程度、平面和长度。阻塞平面可为天幕状，锥形。阻塞程有完全性和部分性，主要观察从远端造影能否使近端显影。?肝静脉阻塞时下腔静脉造影部分病例可显示特殊征象，即乳头征，表现为在位于肝静脉开口处显示一乳头状充盈缺损，为肝静脉膜性阻塞突向腔静脉或由膜状阻塞的小孔流出不含造影剂的血流而形成。 BCS的DSA间接征象：?阻塞远端的肝静脉或下腔静脉可显示程度不同的扩张、增粗。?阻塞远端常显示丰富的侧支循环，下腔静脉阻塞的主要侧支循环为椎旁静脉丛；肝静脉闭塞者的侧支循环主要有副肝静脉、门静脉和肝包膜静脉等。?阻塞远端有血栓形成者可见血管内充盈缺损。?测量病变远端静脉压对诊断和疗效观察有重要意义，通常肝静脉压高于15cmH2O和下腔静脉压高于20cmH2O可被认为异常。 对于本症的诊断，必须通过检查清楚地了解肝静脉的情况否则可能导致诊断和治疗不当。 下腔静脉完全阻塞 肝静脉不完全性阻塞 DSA插图 侧支循环 肝静脉完全阻塞，由门脉回流代偿 继发血栓 BCS的血管造影分型 Ⅰ型：为肝静脉狭窄、闭塞，是指单纯肝静脉狭窄闭塞。其中有两个亚型即Ⅰa型：肝静脉主干或开口部狭窄或闭塞，多为膜性或蹼状明显扩张；Ⅰb型：肝静脉广泛狭窄或闭塞，常累及主干及分支。 Ⅱ型：为肝静脉并下腔静脉狭窄阻塞，肝静脉的病变常位于开口处，少部分为广泛性，下腔静脉病变多为节段性，少部分为广泛性。 Ⅲ型：为下腔静脉狭窄阻塞而肝静脉开口于其下方，由于下腔静脉压力升高造成肝静脉回流障碍，甚至肝静脉成为下腔静脉的侧支循环，而出现逆行血流。 Ⅳ型：为罕见的肝小静脉闭塞，造影显示肝静脉主干并无狭窄，其末端小静脉扭曲、紊乱。 BCSⅠ型肝静脉开口膜性狭窄 BCSⅡ型下腔静脉及肝静脉阻塞并侧支循环形成 BCSⅢ型下腔静脉狭窄阻塞 BCSⅣ型 肝右静脉开口处通畅，其下小静脉紊乱，下腔静脉假性狭窄 BCS的介入治疗 BCS介入治疗的适应症：一般而言上述不同类型BCS均可列入介入治疗的适应症，区别仅是针对不同类型肝病变采取不同的介入治疗技术。 BCS介入治疗的禁忌症：除多器官功能衰竭或不适于血管造影者外，均可试行介入治疗。 介入器械及要求 球囊 直径15~20mm，或用数个小球囊合并使用 支架 网眼适中，以免阻塞下腔静脉的其它分支 同时也要阻住一部分的血栓，以防止脱落 其它