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第二十一章 血液生物化学 （Blood Biochemistry ） 重庆医科大学生物化学教研室 曾昭淳 图1 血清蛋白醋酸纤维素薄膜电泳结果 血液凝固途径 血液凝固的外源性途径 内源性凝血途径 凝血因子VIII膜结合结构域的结构 人类抗凝血酶III的结构 因子X肽链骨架在空间的走向 因子VIIa的蛋白酶结构域的条带结构 从cDNA推导的TF肽链氨基酸顺序 含?-羧基谷氨酸的蛋白质共同的结构特点 含?-羧基谷氨酸酶原结构及酶解部位 图中箭头表示酶解部位，数字代表氨基酸的位置。凝血酶原第二个水解部位在二硫键外的区域，结果?-羧基谷氨酸残基被切除，不再保留在凝血酶内。水解因子VII Arg152-Ile153之间的肽键而激活它。水解因子IX的Arg145和Arg180 组成的肽键，释放出分子量大约11 000的肽段，而激活它。因子X含一条轻链和一条重链，二者通过二硫键连接，水解重链的Arg194-Ile195之间的肽键可激活它。蛋白C也含通过二硫键连接一条轻链和一条重链，水解重链的Arg169-Ile170之间的肽键可激活它。 凝血酶原激活示意图 纤维蛋白原分子结构示意图 纤维蛋白原形成血凝块 纤维蛋白单体之间的交联反应 血小板在凝血过程中的作用 凝血调理素的功能 溶纤酶水解纤维蛋白的作用 TFPI的结构 假定的组织因子途径抑制机制 2,3-二磷酸甘油酸支路 2,3-二磷酸甘油酸支路是糖酵解途径的一条支路.由3-磷酸甘油变位酶催化1,3-二磷酸甘油酸生成2,3-二磷酸甘油酸,再由2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶催化生成3-磷酸甘油酸,回到糖酵解途径. 2,3-DPG与血红蛋白的结合 2,3-DPG可以进入Hb分子4个亚基的对称中心的孔穴内，与其结合。它带的负电荷与组成孔穴侧壁的2个亚基上的正电荷基团形成盐键。使Hb的构象更加稳定，降低Hb与O2的亲和力。 2,3-DPG与血红蛋白的结合 血红素的结构 δ-氨基γ-酮戊酸(ALA)的生成 胆色素原的生成 粪卟啉原III生成尿卟啉原III在脱羧酶催化下，卟啉环上的1、3、5、8位置上的4个乙酰基脱羧转变成甲基，尿卟啉原III就转变成粪卟啉原III 原卟啉原IX生成 原卟啉IX的生成 血红素的生成 血红素合成的全过程 高铁血红素的作用 血红蛋白的氧饱和曲线 2,3－DPG对氧饱和曲线的影响 pH对氧饱和曲线的影响 温度对氧饱和曲线的影响 组织细胞产生的二氧化碳进入经血液进入红细胞后的变化 第21章 血液生化选择题 1、在血凝块的形成中： A 从纤维蛋白原形成纤维蛋白，蛋白酶解?-羧基谷氨酸残基是必需的。 B 通过因子XIII的转谷氨酰胺酶作用，纤维蛋白分子之间的交连稳定血凝块。 C 凝血酶惟一的作用是激活因子VII。 D 凝血过程开始时，因子III，即组织因子必需被灭活。 E 钙离子的主要作用是结合纤维蛋白分子，聚集它们形成血凝块 2、转变凝血酶原成凝血酶必需的因子Xa ，通过复合物TF-VII-Ca2+作用于因子X而形成。 A 只存在于凝血的外源性途径 B 只存在于凝血的内源性途径 C 既是内源性途径也是外源性途径的一部分 D 只有当正常的凝血‘瀑布’效应被抑制时，才会 发生。 E 当出现纤溶时才会发生。 3、纤维蛋白凝块的溶解 A 和血凝块的形成平衡 B 当溶纤酶结合于血凝块时才开始 C 需要水解溶纤酶原形成轻链和重链 D 蛋白酶抑制剂对溶纤酶原的作用可调节 E 需要组织溶纤酶激活剂转换溶纤酶原成 溶纤酶。 4、血小板的聚集 A 在损伤部位通过转变纤维蛋白原成纤维蛋白而启动 B 在未损伤的血管，由完整的内皮细胞分泌PGG2而抑制。 C 引起形态学的变化和释放血管舒张剂血清素 D 通过释放ADP和thromboxaneA2 而被抑制 E 被vWF抑制。 5 因子XIII激活后是 A 蛋白水解酶 B 酶的辅助因子 C 蛋白酶的抑制剂 D 蛋白酶的激活剂 E 转谷氨酰胺酶 6 血浆清蛋白 A 在生理pH条件下，带净电荷为正。 B 用50%硫酸铵把它从血清沉淀下来。 C 能结合并运输维生素A 。 D 维持血浆胶体渗透压，在毛细血管静 脉侧，水分从血管流入组织。 E 它既能结合金属离子，也能结合有机 阴离子。 7 维生素K称为凝血维生素是因为 A 促进肝合成的凝血因子 II、V、IX、X的谷氨酸残基的?-羧化。 B 促进肝合成的凝血因子II 、 VII 、 IX、X 的谷氨酸残基?-羧化。 C 促进肝合成的凝血因子III、 VII、VIII、IX、 谷氨酸残基?-羧化。 D 促进肝合成的凝血因子I