医药卫生神经系统脱髓鞘疾病2011课件.pptVIP

神经系统脱髓鞘疾病 泸州医学院附属医院神经内科 李作孝 髓鞘组成生理功能 脱髓鞘病分类 按病因分为 髓鞘形成障碍型 髓鞘破坏型 按部位分为 中枢性:多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎 周围性:急性炎症性脱髓鞘性多神经根病 定义 以中枢神经系统脱髓鞘为特征、临床表现为缓解、复发交替病程的自身免疫性疾病。 临床表现 临床表现 临床表现 临床表现 1.多数于15-50岁之间发病 2.女性稍多，男女比例为1：1.9-2.1 3.多数为急性或亚急性起病 4.病程呈缓解和复发为主要特征之一,残余症状可逐渐积累加重 5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异 临床表现 6.最常见的临床表现 运动障碍:45％ 视力、视野及眼底改变:40%,一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状 感觉障碍:35%, 可出现Lhermltte征 植物神经功能障碍 临床表现 7.其他：精神症状、意识障碍、抽搐、三叉神经痛等。 8.周围神经损害。 临床分型 辅助检查 脑脊液：可做为实验室支持诊断的指标（Poser的诊断标准） 诱发电位：为发现亚临床病灶提供客观依据 影像学： 　脑CT：有助于发现无症状的亚临床病灶 　MRI ：比CT敏感，是诊断MS的主要手段 辅助检查-脑脊液 颜色：清亮 压力：正常 细胞：WBC 5个/dl ，50个非常少见，单核细胞 糖量 : 血: CSF=0.6 ,若比率低应考虑其它疾病 白蛋白:占CSF蛋白主要成份，代表BBB完整性 白蛋白商（QALB）：白蛋白通过BBB漏出率 正常QALB＝(Albc/Albs)×1000=9，估计血脑屏障(BBB)的完整性指标 辅助检查-脑脊液 6.IgG：以下是鞘内合成IgG的指标 CSF中IgG量：单独测量对MS诊断意义不大。 IgG指数 IgG合成率 寡克隆区带 7.髓鞘碱性蛋白(MBP)：作为活动期指标，非特异性 8.细胞因子：Th1-促炎因子:IL-2、IFN-r、淋巴毒素，致病 Th2-调炎因子:IL－4、6、10、IGF-?,治疗作用 辅助检查-诱发电位 辅助检查-影像学 1.CT：白质内多灶性低密度斑，多分布于脑室周围。 2.MRI： 对脱髓鞘病灶敏感性较CT高，病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，阳性率可高达80%以上。 McDonald标准将MRI作为判断时间和空间多发性的指标，显著提高了MS早期诊断率。 2010版McDonald多发性硬化诊断标准 1.≥2次临床发作；≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据。 无需附加条件 2.≥2次临床发作；1个病灶的客观临床证据。 空间的多发性需具备下列2项中的任何一项： ●MS 4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶 ●等待累及CNS不同部位的再次临床发作 2010版McDonald多发性硬化诊断标准 3.1次临床发作a；≥2个病灶的客观临床证据。 时间的多发性需具备下列3项中的任何一项： ●任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 ●随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短 ●等待再次临床发作 4.1次临床发作；1个病灶的客观临床证据。 空间的多发性需具备的条件同“2” 时间的多发性需具备的条件同“3” 2010版McDonald多发性硬化诊断标准 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）。 回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项： ●MS特征病灶区域（脑室旁、近皮层或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性 ●脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性 ●CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高） 2010版McDonald多发性硬化诊断标准 相关名词的定义： 发作：主观报告或客观发现的神经功能紊乱，持续时间不能少于24小时 。但应排除“假发作”，如因发烧或感染所造成的症状恶化。主观病史提供怀疑MS的线索，发现客观的病变方可诊断 MS 。单次阵发性发作不构成复发，但不少于 24 小时的多次发作则可诊断复发。 发作间隔时间：分隔两次发作应从第一次发作开始到第二次发作开始的间隔时间至少为30天。 鉴别诊断 中国多发性硬化治疗的专家共识 青岛会议 2006年7月30日 中华神经科杂志,2006,39(12):862-864 （一）MS的急性期治疗 1、糖皮质激素（具有循证医学证据的药物） 治疗原则：大剂量，短疗程, 适用于MS的糖皮质激素：甲基强的松龙 激素治疗的方法： 1克（VD3-4h/d)--3d后剂量减半;一般28天减完；