三尖瓣下移课件.ppt

2、辅助检查： X线：右心房增大 心胸比率增大 心电图：P-R间期延长（42%）右束支传导阻滞（70%）预激综合征（25%，B型多见） 三尖瓣下移畸形诊断标准（儿童） 三尖瓣隔叶根部与二尖瓣前叶根部的距离15mm 二尖瓣附着点到心尖的距离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值1.2 隔瓣下移的毫米数与患儿体表面积的比值8mm/m2 心功能的评估 由于三尖瓣下移患者心腔严重变形，射血分数，缩短分数等依赖心腔几何形态的指标已不适用。 心肌工作指数（MPI）：等容收缩时间加等容舒张时间与射血时间的比值，也称Tei指数，由于不依赖心室形态，能够反映右心室及左心室功能状况。 正常小儿: 右室MPI 0.32±0.03 左室MPI 0.35± 0.03 三尖瓣下移： 右室MPI 0.49±0.2 左室MPI 0.42±0.09 鉴别诊断 三尖瓣缺如 右心容量负荷加重的疾病 限制性心肌病：右心室、心室流入道部位的心内膜及内层心肌纤维化，使心肌的收缩及舒张功能受损，可累及瓣叶，出现房室瓣返流，需仔细鉴别 原发性右心房扩张：右心房壁肌肉广泛变性及纤维化，右心房明显扩张及不同程度的三尖瓣返流 房间隔缺损，重度三尖瓣返流等患者，三尖瓣隔叶可有轻度下移，下移程度可超过10mm，但上述患者下移指数8mm/㎡,而三尖瓣下移畸形8mm/㎡ Ammash认为三尖瓣隔叶下移及前叶冗长是区别Ebstein畸形与其他原因引起三尖瓣返流和右侧心腔扩大而疑似Ebstein畸形的关键 矫正型大动脉转位+Ebstein畸形 手术治疗 主要解决： 1.房化心室 2.三尖瓣返流 3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等 1994年伦敦儿童医院： 右心扩大比值（GOSR）： 舒张期四腔心切面右心房和房化右心室的面积之和除以功能右心室、左心室和左心房的面积之和 GOSR 0.5,病变轻度 GOSR 0.5-0.99,病变中度 GOSR 1.0-1.49,病变重度 GOSR ≥1.5, 病变极重度 双心室矫治： 功能右心室容积正常值60% a.三尖瓣发育好：三尖瓣成形 或 成形+房化心室折叠 b.三尖瓣发育差：三尖瓣置换（儿童尽量避免） 一个半心室矫治： 30%-60% 单心室矫治： 30% 房化右室折叠方式的选择 瓣膜下移较轻的A型--可不行折叠 房化右室较小且无收缩功能--Danielson法 简单，体外循环时间短，房室传导阻滞少 缩小右室容积，不利于右室功能恢复 有缝线撕裂悬吊瓣叶撕脱 房化右室较大或房化右室的心肌具有一定收缩功能—Carpentier法 增强右心室的收缩功能 损伤冠状动脉分支或影响冠状动脉分支循环 瓣膜修复与置换的选择 除前叶严重发育不良的D型Ebstein畸形外，大多数Ebstein畸形均可行瓣膜修复术 除外： ( 1) 三尖瓣环过大,成形困难或容易撕脱; ( 2) 三尖瓣发育不良, 隔瓣、 前瓣和后瓣总面积过小满足不了成形手术的需要; ( 3 )前瓣从右心室心内膜分层化不良, 瓣下结构发育不良, 没有腱索或次级腱索, 只有肌性瓣下结构, 从而使前瓣活动不良; ( 4) 三尖瓣成形及房化心室折叠术后出现缝线撕脱或其他原因而形成三尖瓣关闭不全者。 1.5心室 D形左室 停体外循环后右房压 1. 6kP a ( 同时左房压为 0. 667 k Pa) , 或者右房压是左房压的两倍以上时, 即有加做 G lenn 的指征。 瓣膜入座位置 原位 缝合环对室壁的压力可导致部分或完全性房室传导阻滞或形成结性心律, 或窦性结性心律游走。 三尖瓣下移明显时, 人工瓣膜坐落于传导系统对传导系统造成压力性或张力损伤的可能性大大增加。 房位 房室舒缩的不同步将影响血流, 使右心房压升高 右心室功能不良时，因冠状静脉窦置于右心室侧，冠状循环易受影响 机械瓣和生物瓣的选择 Ebstein畸形患者三尖瓣环较非Ebstein畸形患者大 纤维组织也较难以内生爬行导致血管翳形成 儿童血液钙含量较高 金珉 波兰病理学家 Wilhelm Ebstein 1866年详细描述此 畸形的病理解剖