肝性脑病诊断治疗专家共识课件.pptVIP

肝性脑病诊断治疗专家共识 成都航天医院内三科 谈理 一、肝性脑病的概念及临床分型 1. 肝性脑病的概念：HE是由急、慢性肝功能衰竭或各种门-体分流(porto-systemic venous shunting)引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的 中枢神经系统功能失调综合征。该综合征具有潜在的可逆性。临床上可以表现为程度和范围较广的神经精神异常，从只有用智力测验或电生理检测方法才能检 测到的轻微异常，到人格改变、行为异常、智力减退，甚至发生不同程度的意识障碍。过去所称的肝性昏迷(hepatic coma)，在现在看来只是HE 中程度严重的一期，并不能代表HE 的全都。 2. 肝性脑病的临床分型：根据HE病因不同可分为下列 3种类型 A型：急性肝功能衰竭(acute liver failure)相关的HE，常于起病2周内出现脑病症状。亚急性肝功能衰竭时，HE 出现于2~ 12周，可有诱因。 B型：门-体旁路性(portal systemic bypass)HE，患者存在明显的门-体分流，但 无肝脏本身的疾病，肝组织学正常。临床表现和肝硬化伴HE者相似。这种门-体分流可以是自发的或由于外科或介人手术造成。如先天性血管畸形、肝内或肝外水平门静脉的部分阻塞(包括外伤、类癌、骨髓增殖性疾病等引起的高凝状态所致的门静脉及其分支栓塞或血栓形成)，以及淋巴瘤、转移性肿瘤、胆管细胞癌 压迫产生的门静脉高压，而引起门-体分流。 C型：慢性肝病、肝硬化基础上发生的 HE，常常伴门脉高压和(或)门-体分流，是HE 中最为常见的类型。其中肝功能衰竭是脑病发生的主要因素，而门-体 分流居于次要地位。根据 HE 临床症状的轻重又可将 C 型 HE 分为轻微 HE (minimal HE，MHE)及有临床症状的HE(symptomatic HE，SHE)(表2)。 在我国，大多数HE为 C型，即在慢性肝病、肝硬化基础上发生的，常常伴门脉高压和门-体分流；而A型及B型相对较少。 二、肝性脑病的发病机制 HE发病机制迄今尚未完全阐明，目前已提出多种学说。其发生的疾病基础是急性、慢性肝功能衰竭和(或)门-体分流，致肠道吸收的毒性物质不能由 (或不经过)肝脏解毒、清除，直接进人体循环，透过血脑屏障到达脑组织而引起中枢神经系统功能紊乱，是多种因素综合作用的结果。其中高血氨是公认的最关键因素之一，特别是在慢性肝病、肝硬化(和/或有门-体分流)相关的HE。各种原因所致氨生成增多及清除减少均可引起血氨升高。 氨对中枢系统的毒性作用主要是干扰脑能量代谢，其次还可影响中枢兴奋性神经递质如谷氨酸及抑制性神经递质谷氨酰胺、Y-氨基丁酸(gama-aminobutyric acid，GABA)的平衡而产生中枢抑制效应。其他尚有假性神经递质学说，如当裤胺与苯乙醇胺取代了正常神经递质 时，则神经传导发生障碍。GABA受体复合物的作用、支链氨基酸与芳香族氨基酸比例失衡、脑细胞水肿、星形细胞功能失调、硫醇、短链脂肪酸毒性、锰沉积等也参与其发生。 三、肝性脑病的常见诱发因素 A型HE因急性肝功能衰竭引起大量肝细胞破坏，残存肝细胞不能有效清除毒物而导致中枢神经系统功能紊乱。相当于内源性HE，又称非氨性脑病，常常无明确诱因；单纯B型HE在我国少见；慢性肝功能衰竭或伴有门体分流的患者，肝脏尚能处理有限的代谢毒物，一旦这些毒物产生增多，超过肝脏的代偿能力，即发生C型HEo C型HE 的发生在很大程度上与下列诱因有关。 1. 摄入过量的含氮食物：慢性肝功能衰竭或伴有门-体分流的患者对蛋白质食物的耐受性较差，尤其是动物蛋白，进食过多，蛋白在肠道被细菌分解，产生大 量氨及芳香族氨基酸，而诱发 HE。口服铵盐、尿素、蛋氨酸等使含氮物质吸收增加，也可便血氨升高而诱发 HE。 2. 消化道大出血：致肠道内大量积血(每100 ml血相当于食人15 ~ 20 g蛋白)，可使肠道产氨增加，同时由于血液中缺乏异亮氨酸，当积血消化吸收后，血中亮氨酸、缬氨酸增加，刺激支链氨基酸脱氢酶活性增加，便血中支链氨基酸分解增加，加重了支链氨基酸/芳香族氨基酸比例的失衡。失血后血容量不足，脑缺血、缺氧，还可增加中枢神经系统对氨及其他毒性物质的敏感性。 3. 感染：如自发性腹膜炎、肺炎、尿路感染、菌血症等，可增加组织分解，代谢产氨增多；同时可继发内毒素血症，加重肝损伤，增加血脑屏障的通透性，促发 HE。 4. 电解质紊乱：低血钠能影响细胞内外渗透压而导致脑水肿，诱发 HE；低血 钾常合并代谢性碱中毒，大量利尿或放腹水亦可引起碱中毒，体液中 H+减少， NH4 +容易变成NH3, 而易被肠道吸收或通过血脑屏障诱发 HE。 5. 氮