硬脑膜病变（除脑膜瘤外）影像学表现课件.pptVIP

A图T1WI增强检查示由蝶鞍至斜坡后方异常均匀强化影，窦汇水平硬脑膜可见结节样强化。B图T1WI增强检查示下矢状窦后方结节样强化影。C图质子像示双侧肌锥内低信号肿块。 上为第一次检查。A图及B图轴位T1WI及T2WI示左额叶皮层稍增厚，脑沟消失，此时未增强检查。 下为第二次检查。A图示轴位T1WI左额部增厚的硬脑膜。B图为增强检查左额部增厚硬脑膜明显强化。C图轴位T2WI示左额部硬脑膜信号降低，但脑实质未见确切异常。 左顶骨板障呈异常低信号并中度强化，邻近硬膜和柔脑膜增厚并明显强化 激素治疗后3个月 术后8个月 术前 非肿瘤 结节病（Sarcoidosis） 以非干酪性肉芽肿形成为特征，系统性疾病，可累及多器官，以肺部侵犯为主 约5%出现中枢神经系统受累，好发颅底脑膜 肉芽肿性脑膜炎 见于硬脑膜、柔脑膜、蛛网膜下腔、血管周围间隙周围，下丘脑，脑干 颅神经易受累，面神经麻痹最常见 女性多发 20–29岁 大于50岁 非肿瘤 结节病（Sarcoidosis） 影像学特征 硬膜弥漫性增厚或形成结节 MRI T1WI 等信号 T2WI低信号，原因可能是病灶形成过程中产生的纤维胶原物质聚集 均匀强化 结节病 治疗前 治疗后 女性，33岁 结节病 非肿瘤 Wegener肉芽肿 少见的肉芽肿性血管炎 临床三联症 呼吸道的坏死性肉芽肿 泛发的坏死性血管炎 肾小球肾炎 22-54%的病例出现神经系统病变，2-8%累及脑或脑膜 机制 脑外病变直接侵袭蔓延（如鼻腔、副鼻窦、眶） 肉芽肿性血管炎 脑实质内或硬脑膜肉芽肿 Wegener肉芽肿 2008年国际组织细胞协会组织细胞增多症分类 Ⅰ类:朗格罕斯细胞组织细胞增多症 嗜酸性肉芽肿 Ⅱ类:非朗格罕斯细胞组织细胞增多症 Ⅱa型 含有皮肤树状突细胞的组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 Ⅱb型 不含皮肤树状突细胞的组织细胞增生症 Rosai-Dorfman病 Ⅲ类 恶性组织细胞病 非肿瘤 嗜酸性肉芽肿 好发于儿童和青年 以骨损害为主，好发于颅骨、下颌骨、肋骨、上肢长骨等 X线：多单发，边界清、形态不规则溶骨性破坏区，其内及周围可见骨硬化 CT：溶骨性破坏区，其内为软组织密度影，边界清，锐利 MR：长T1、长T2信号，明显强化 病变范围较广时可见跨颅骨的肿块 嗜酸性肉芽肿 非肿瘤 Erdheim-chester 病 一种罕见的系统性非郎格罕细胞组织细胞增生症 病因不明 累及全身多器官，最常累及长骨、皮肤，其他还包括心肺、腹膜内器官、眼眶、中枢神经系统等 神经系统表现 侵袭型：44%，可见广泛分布的颅内病灶，结节或肿块，可位于小脑、脑干和大脑半球 脑膜型：37%，表现为硬脑膜增厚或脑膜瘤样的肿块 混合型：19%，既有侵袭型又有脑膜型病灶 非肿瘤 Erdheim-chester 病 男性多于女性（3：1），平均年龄53岁 单发、多发肿块或弥漫脑膜受累 MRI T1WI、T2WI均呈等、低信号 明显均匀强化 强化持续时间较长（8天） 所有颅内病变患者均有窦壁骨硬化或眶部肿物，提示本病 男性，49岁间歇性头疼、头晕 Erdheim-chester 病 Erdheim-Chester 病 非肿瘤 Rosai-Dorfman病 罕见的良性组织细胞增多症，又称“窦组织细胞增生伴巨大淋巴节病”（SHML) 好发部位：大脑凸面、矢状窦旁、岩斜区、鞍上区 好发年龄: 40-50岁左右 男性：女性 = 3 : 1 非肿瘤 Rosai-Dorfman病 影像学特征 CT 边界清晰，等或高密度 侵及或不侵及邻近颅骨 MRI T1WI 等信号，T2WI等或低信号 明显强化, 硬膜尾征，邻近脑质水肿 瘤内无钙化 Rosai- Dorfman 病 Rosai- Dorfman 病 非肿瘤 低颅压综合征 常见病因：自发性椎管内CSF瘘 临床表现：顽固性头痛 女性多见 影像学表现： 硬膜强化：硬膜静脉充血 中脑、下丘脑下移，小脑扁桃体下疝 脑室缩小 双侧硬膜下积液 低颅压综合征 非肿瘤 骨髓外造血 骨髓造血减少导致髓外红细胞成分的代偿性增殖 常见于硬膜下、硬膜、脑、颅骨、鼻窦 影像学表现 骨质密度增高，髓腔扩大 硬膜增厚，硬膜下梭形或结节状肿块 密度及信号类似于硬膜下血肿 增强检查明显强化 髓外造血 小结 硬膜病变少见且表现多种多样 原发病变少见，累及硬膜多见 系统性疾病累及硬膜多见 除脑膜瘤外，非肿瘤性病变更多见 合并柔脑膜受累 多数病变与脑膜瘤相比 T2WI信号更低 骨质增生少见 影像学特征结合临床及化验室检查，可提高疾病