精品库欣综合征课件_3.pptVIP

库欣综合征 Cushing’s syndrome ;一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。 二、病因分类 依赖ACTH的库欣综合征 库欣病 异位ACTH综合征 ;2. 不依赖ACTH的库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背 蛋白质代谢障碍：紫纹 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病 ; 4. 电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠—轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压— 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见，较严重 化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍 ; 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 尿17-羟皮质类固醇 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇分泌昼夜节律 ;病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位ACTH综合征 病情分析 大剂量地塞米松抑制试验 ACTH测定 肿瘤定位诊断 蝶鞍区放射性检查 肾上腺部位肿瘤定位检查; （二）鉴别诊断 单纯性肥胖症 抑郁症 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 五、治疗 库欣病 肾上腺腺瘤：切除可获根治 肾上腺腺癌：尽早手术 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿; 原发性醛固酮增多症 primary aldosteronism ;一、定义 原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简 称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌 增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾 素-血管紧张素系统。 二、临床表现 高血压； 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端麻木； 肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染； 心脏表现：心律失常； 其他表现： ;三、实验室检查 血液生化：低血钾、高血钠、碱血症； 尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH值为中性或偏碱性、尿比重低而固定； 醛固酮测定： 尿醛固酮：增高； 血醛固酮：增高； 肾素、血管紧张素II的测定：降低； 螺内酯试验 ;四、治疗 （一）手术治疗：切除醛固酮瘤。 （二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利 等药物。; 嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma;一、临床表现 （一）高血压（hypertension） （1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时 可高达200-300/130-180mmHg，时间、频 率不 一 （2）持续性高血压型： 2. 低血压（hypotension）、休克； 3. 心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表现； （二）代谢紊乱 1. 基础代谢率：增高； ; 2. 糖代谢紊乱 3. 脂代谢紊乱 4. 电解质紊乱 （三）其他表现 1.?消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等 2. 腹部肿块： 3. 泌尿系统：肾功降低； 4. 血液系统：白、红细胞升高 5. 伴发其他疾病； 二、诊断 ; 1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高； 2. 药理试验： （1） 冷压试验 （2） 酚妥拉明阻滞试验 （3）?胰升糖素激发试验 （4） 组胺试验 3. 影像学检查 三、鉴别诊断 1. 冠心病所致的心绞痛； ;2.?其他原因所致的焦虑； 3.? 不稳定性原发性高血压； 4.??伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等； 5.??绝经期综合症； 6. 甲状腺功能亢进。 四、治疗 1. 手术治疗； 2. 药物治