川崎病诊治进展幻灯课件.ppt

川崎病的诊治进展 云南省第一人民医院 李献珍 发病率:2.34~54.2/十万,云南4.45/十万流行病学特征： 年龄：5岁以下84~86%，1.7~2.5 岁多见，10岁以上少见 性别：男：女=2.23：1 季节：四季均有，春夏多发 再发：1~3%，少数3~4次 一、诊断标准 （一）、主要症状 1.持续发热5天以上（不明原因）2.四肢末梢变化：  急性期： 手足硬性肿胀，掌跖及指趾端充血 恢复期： 指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮 3.皮疹：多形红斑或猩红热样皮疹，斑丘疹， 躯干多见，不发生疱疹或结痂 4. 双眼结膜充血： 多为一过性，不伴渗出 5.口唇、口腔所见： 口唇发红，草莓舌，口唇干裂，口腔粘膜弥漫性充血（包括咽喉粘膜） 6.急性期颈部淋巴结肿胀： 为急性非化脓性，一过性以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。另外，如果上述的6个症状中只出现4个，但超声心动图或冠脉造影发现冠状动脉病变时，可确诊为本病。 （二）、其它症状： 心血管听诊： 心脏杂音 奔马律 心音弱心电图： PR间期与QT间期延长、QRS低电压、ST-T波改变，心律失常。伴有冠状动脉病变者可呈心肌缺血，甚至心肌梗死。超声心动图： 心包积液、冠状动脉瘤、末梢动脉瘤（腋窝等处） 消化道症状：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大，麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。 血液系统： 轻度贫血 呼吸系统： 咳嗽、流涕 关节： 疼痛、肿胀 皮肤： BCG接种部位发红结痂、小脓包、指甲出现模沟 神经： 惊厥、极度烦躁（主要见于婴儿）、意识障碍、视力障碍、四肢麻痹、面神经麻痹或无菌性脑膜炎。 尿液变化： 蛋白尿、沉渣中白细胞增多，细菌培养阴性。 （三）、实验诊断 血沉和C－反应蛋白： 病后第一周可达高值，1个月后血沉可正常，C－反应蛋白转阴。 周围血象： 有轻度贫血，白细胞升高，并有核左移； 血小板计数早期正常，发病后2～3周后升高，可高达1200×109/L，1个月后恢复正常。 脑脊液： 多表现为无菌性脑膜炎，脑脊液细胞数在25×106/L～100×106/L之间，以淋巴细胞占优，糖正常，蛋白水平正常或轻度升高。 血清蛋白测定及蛋白电泳： 可见白蛋白偏低、球蛋白增高，蛋白电泳显示a2－球蛋白增高明显。 AST、ALT、LDH、CK、CK-MB： 心肌受损时血清酶活性可增高。 心电图、超声心动图、胸部X线检查 免疫学方面检查： IgG、IgA、IgM、IgE、CD3、CD4、CD8、r－干扰素、TNF－a、白介素等。 二、川崎病主要表现和次要表现中的一些特征 发热： 热型常呈高峰（通常≥39℃）及驰张型。在缺乏治疗的情况下发热持续1-2周，但可长达3-4周。用阿司匹林80-100mg/kg/d和单剂丙球2g/kg，体温大多在1-2天恢复正常。 结膜充血： 通常在发热后不久即出现，并具有特征性，球结膜较睑结膜更易受累，大多无渗出，接受治疗后迅速减轻。 口腔、口唇变化： 包括发红、干燥、皲裂、脱皮、唇出血、口咽粘膜红斑、杨梅舌伴突出的舌乳头和红斑。但见不到口腔溃疡、渗出和Kolik斑。 手足特征性变化：包括手足掌红斑，常常与踝、腕的正常皮肤形成鲜明的变化。手足也可出现典型肿胀，婴儿和儿童常拒绝拿物及负重。亚急性期指（趾）甲周脱屑常见。发病1-2月后可能发生横甲沟。 皮疹： 本病皮疹可以有多种类型，常见的是非特异性弥漫性斑丘红疹，猩红热样皮疹和多形性红斑样皮疹伴靶样损伤亦可发生。但见不到水泡样损害，虽有细小脓疱偶尔发生，尤其在四肢的伸面。用尿布和坐便的患儿相当常见腹股沟处红斑及脱屑，较指甲膜状脱屑出现早，可在急性期存在。 颈淋巴结肿大： 大约50～70%的患儿中出现，但颈淋巴结病可以是最突出的临床特征，但最少1.5cm的直径方有诊断价值，淋巴结可以发红，但不波动，非化脓性。急性颈淋巴结炎如抗生素治疗无反应可能是川崎病，并常伴有其它本病的特征，但常被医生忽略或归于抗生素或退热剂反应。因此，发热伴颈淋巴结大的患儿如抗生素治疗无反应考虑本病。 三、相关特征： 一些其它表现也是川崎病的特征，但不包括诊断标准中如下特征： 心脏病： 心肌炎（约50%）、瓣膜炎、心包积液（约25%）、心肌梗死、体循环动脉瘤、心力衰竭及心源性休克等。最常累及的动脉是肾、卵巢旁、睾丸旁、肠系膜、胰、髂、肝、脾、腋动脉(除冠状动脉外)。 极度的烦躁 无菌性脑膜炎 关节痛和关节炎：多见于手、膝、踝关节。 胆囊肿大（积液） 转氨酶升高 消化道症状 肺