内科学课件讲课复件第五篇 第二章 肾小球疾病PPT课件.ppt

治 疗 原则:延缓肾功能恶化、减轻症状、防治合并症，不以消蛋白尿、红细胞为目标。 1.肾功不全者 ： 低蛋白及低磷饮食 2.积极控制高血压 -血压目标、尿蛋白目标 ACEI→ARB→CCB→利尿剂 3.应用血小板解聚药-膜增生性肾炎有一定疗效。 4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定 5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素） 6.避免加重肾损害的因素 现称：无症状性蛋白尿和（或）血尿，预后好 临床表现：肾小球性血尿和或肾小球性蛋白尿（尿蛋白1.0克/d) ，无肾病引起的水肿、高血压、肾功能损害 病理:轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾病等 尿蛋白在1.0-3.5克之间，虽无肾病引起的水肿、高血压、肾功能损害，临床多为慢性肾炎，有小部分尿蛋白在0.5-1.0/d者病理并不轻微。如有条件早期肾活检可明确诊断、病理类型、判断预后。 隐匿性肾炎 （latent glomerulonephritis） 亚临床型：仅尿异常、血C3 ↓， 重型：急性肾衰 4、 血清C3 ↓ （发病8W内恢复）， ASO↑， 5、自愈倾向 诊断标准 1. 链球菌感染后1-3W出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓ （急性肾炎综合征） 2. 血清 C3 ↓ （发病8W内恢复）可临床诊断 3. 多于1～2M内全面好转 4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎 肾活检 病情于1-2月无好转 少尿1周以上和进行性尿量减少伴肾功能恶化 急性肾炎综合征伴肾病综合征 鉴别诊断 治 疗 1. 一般治疗：卧床、饮食 2. 治疗感染灶，清除病灶 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物 预 后 1 .多数病人预后良好呈自限性. 1～4W内消肿、降压、尿化验好转。 2. 有些尿常规（少量镜下血尿、微量蛋白 尿）需半年～1年恢复正常. 3. 6-18%转为慢性 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型, 急性肾炎综合征+肾功进行性下降+少尿无尿称急进性肾炎综合症。。 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 病因与发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化) 以免疫病理分型 Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎(血中抗GBM抗体+) 有肺出血称Goodpasture综合征 Ⅱ型：免疫复合物型(因免疫复合物沉积致病) Ⅲ型：非免疫复合物型，50-80%为原发性小血管炎肾损害，ANCA多阳性 病 理 1、光镜: 弥漫病变，50%的肾小球具有大新月体（新月体占囊腔50%） 早期—细胞性 、晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化 2、 荧光: 1型： IgG、C3 沿 GCW线样沉积 2型： IgG、C3 沿Ms﹢ GCW 颗粒样沉积 3型： 阴性或微量 3.电镜 ：Ⅱ型 系膜区和内皮下电子致密物 沉积 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260 新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260 Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积 Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积  临床表现 1、 Ⅰ、Ⅱ型中青年多见、Ⅲ型中老年男性，起病急或隐袭，到一定病程迅速发展。 2、急性肾炎综合征，早期进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血（急性肾炎1月后Scr、BUN增高应怀疑此病早肾穿，少尿出现治疗已晚） Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 　 　 Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 Ⅱ型： CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 B超双肾增大 实验室检查 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理新月体肾炎 2.B超:双肾增大 3.化验 Ⅰ型 抗GBM抗体（