韦格纳肉芽肿课件_5.pptVIP

韦格纳肉芽肿病 诊断及治疗 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 肺受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿 肾损害临床表现 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 根据有无肾脏受累把WG分局限型和全身型两型 其他脏器受累 外周神经系统 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 实验室检查 一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发 ANCA检测方法 IIF法 cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特异性ELISA法 抗PR3抗体--WG 抗MPO抗体—MPA ANCA检测方法 C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告） C-ANCA和抗PR3抗体同时阳性用于诊断WG的敏感性为73%，特异性达99% P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告） P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的敏感性分别为67%和82%，特异性达99% 1990年美国风湿病学会WG诊断标准 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项或2项以上阳性，即可诊断为WG 敏感性：88.2%；特异性：92.0% 5 ？ cANCA/抗PR3抗体阳性 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 Recurrent Wegeners granulomatosis (WG) was diagnosed in a 40 year old man. Eight years previously, a first episode of WG involving the upper airways and kidneys, but not the lungs, had been successfully treated with prednisolone and cyclophosphamide, which could be stopped after 2 yrs.  Eur Respir J, 1994, 7, 1365–1368 Subsequently, an open lung biopsy through a right lateral thoracotomy was performed