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血液学课件再生障碍性贫血
Company Logo 再生障碍性贫血 Aplastic anemia Contents 定 义 1 病因和发病机制 2 临 床 表 现 3 实 验 室 检 查 4 诊 断 和 分 型 5 鉴 别 诊 断 6 治 疗 7 预 后 8 病 因 1 化学因素 2 物理因素 3 生物因素 发病机制 1 造血干细胞缺陷 2 造血微环境缺陷和 造血生长因子异常 3 免疫功能紊乱 临床表现 再 障 出 血 感 染 贫 血 实验室检查 血象 骨髓象 骨髓活检 其 他 全血细胞减少 网织红降低 淋巴比例增高 正细胞正色素 脂肪增多 小粒 减少 骨髓增生↓ 早期细胞少见 病态造血罕见 非造血细胞↑ 巨核细胞↓ 造血面积↓ 脂肪↑ 无原始细胞灶 无成纤维细胞 巨核细胞↓ 骨髓核素扫描 体外造血祖细 胞培养 T细胞亚群 NAP、EPO 骨髓增生程度 极度活跃 明显活跃 增生活跃 增生减低 极度减低 成熟红细胞:有核细胞(低倍视野) 增生极度活跃 1:1 有核细胞数100个以上增生明显活跃 10:1 有核细胞数50—100个增生活跃 20:1 有核细胞数20—50个 增生减低 50:1 有核细胞数5—10个 增生极度减低 200:1 有核细胞数1—5个 增生程度 骨髓小粒 正常 再障 诊 断 全血细胞减少症 全血细胞减少、骨髓增生↓ 注意脾、淋巴结肿大 接 触 史 排 他 实验室检查 查 体 病史询问 国外分型 再 障 非重型再障 极重型再障 重型再障 鉴别诊断 巨幼贫 急性白血病 PNH MDS 脾功能亢进 骨髓纤维化 治 疗 其 他 分型治疗 支持治疗 雄激素治疗 非重型再障 免疫抑制治疗 重型再障 造血干细胞移植、细胞因子 抗生素、输血 预 后 非重型再障 70%~80%预后好 分型决定预后 重型再障 多数1年内死亡 Company Logo
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