小儿血液系统疾病备课新nnppt课件.ppt

* * * * * * 2 骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，各期RBC巨幼变（染色质粗而松），核发育落后于胞浆；粒系巨核系类似表现。 3 血清VitB12和叶酸测定 VitB12 〈100ng/L,叶酸3ug/L 4 其他 LDH(乳酸脱氢酶)升高，胆红素升高 * * * * * * [诊断 ] 据临床表现，血象和骨髓象可诊断巨幼红细胞性贫血； 精神神经症状 明显+喂养史 诊断VitB12缺乏所致， VitB12和叶酸测定协助进一步 确诊。 * * [治疗] （一）一般治疗 （二）祛因治疗 （三） VitB12和叶酸治疗 1 VitB12 有精神神经症状的， VitB12为主，叶酸可加重症状。 *VitB12 500~1000ug一次im; 100ug im2~3次/W，至临床症状好转血象正常。 *有神经系统受累 1mg im qd 12W以上。 *VitB12吸收障碍 1mg im 每月一次，长期用。 有效时反应：6~7小时骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞；一般精神症 状2~4天好转；Ret 2~4天开始增加，6~7达高峰，2周 降至正常；精神 神经症状恢复慢。 * * 2 叶酸 *5mg tid 至临床症状好转，血象正常，与维生素C 同服可促进吸收 有效时反应：1~2天骨髓巨幼RBC恢复为正常幼红细胞，食欲好转；Ret 2~4天开始增加， 4~7达高峰，2~6周RBC和Hb恢复正常 *抗叶酸代谢致病者 甲酰四氢叶酸钙 *先天性叶酸吸收障碍者 加量 * * 重点 1.骨髓外造血，生理性贫血，二个交叉。 2.贫血的分类：病因分类。 3.铁的代谢、血清铁等、缺铁的病理生理三个阶段、缺铁性贫血临床表现、治疗、输注红细胞的适应症、预防、营养性巨幼细胞贫血中维生素B12缺乏精神神经症状。 * * 思考题 怀疑贫血需要做哪些检查 * * * 6~8周出现4~5月达高峰6月后渐减退,胎儿中期主要造血部位 8周开始,5月减退,至生后为终生造血(淋巴)器官 中枢淋巴器官,6~7周出现.淋巴干细胞来源于卵黄囊胸腺骨髓 淋巴结 11周生成淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞器官 4月开始并迅速成为主要造血器官,至终生 * hemoglobin hemoglobin红细胞 血红蛋白 出生时 5.0~7.0×10 9 /L 150~220g/L 2~3月 3.0×109/L 100 g/L （生理性贫血） 12岁 成人水平 红细胞 血红蛋白 出生时 5.0~7.0×10 9 /L 150~220g/L 2~3月 3.0×109/L 100 g/L （生理性贫血） 12岁 成人水平 * 血红蛋白由两对多肽链组成每一条多肽链与一个血红素分子结合。人类有6种多肽链，正常情况下发现6种 血红蛋白: α * 6~12岁： 120 g/L 6个月~6岁： 110 g/L （ 世界卫生组织规定 ） 4~6月 100 g/L 1~4月 90g/L 新生儿 145 （我国小儿血液学会议暂定） 海拔每升高1000米约升高4% * 平均每日可获得4毫克，故未成熟儿易发生缺铁。孕母严重缺铁影响胎儿铁供应 * 合并感染肿瘤肝病等可影响血清铁蛋白值 * * [铁代谢] 1人体总铁含量及其分布 含量 成人男性 50 mg/kg,女性35 mg/kg ， 新生儿75mg/kg 分布 64