一例嗜酸性粒细胞异常升高的类风关 罗课件.pptVIP

一例嗜酸性粒细胞异常升高的类风湿关节炎 绍兴市中医院 病史回顾(2007.7.24-8.22) 患者，男，46岁，2006年10月起无明显诱因下出现肢体关节游走性肿痛，以四肢小关节为主，伴晨僵，先后在市内多家医院诊断为“类风湿性关节炎”，经“糖皮质激素，MTX，雷公藤多苷片，爱若华片”等对症治疗后，症状时轻时重。 病史回顾(2007.7.24-8.22) 2007年7月份患者因“多关节疼痛10月余，发热咳嗽3周”入住浙一医院。 查体：T37.7℃ P94次/分，R20次/分，BP108/65mmHg。神清，精神软，浅表淋巴结未及肿大，口腔内未见溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心界无扩大，HR94次/分，心律齐，未闻及明显病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分，移动性浊音阴性。 病史回顾(2007.7.24-8.22) 双下肢无明显水肿，四肢肌力正常，神经反射无异常。左侧肘关节，左腕关节，左中指近端指关节以及右手中指近端指关节肿胀，色泽未变压痛明显。 辅助检查： (2007.7.24-8.22) 血常规：WBC20.4*10E9/L,嗜酸性粒细胞65.1%,HB126g/L,PLT357*10E9/L 生化：白蛋白25.1g/l,ALT/AST112/89U/L LDH322U/L,ESR13mm/h,肿瘤标志物CA199:44.1U/L,铁蛋白918.2ng/ml 肺部CT：左下肺、右中肺增值性病变。 腹部CT提升肠系膜根部水肿并多发淋巴结肿大，后腹膜多发肿大淋巴结影。 病史回顾 (2007.7.24-8.22) RF:308u/ml（复查1460u/ml) 尿常规 PRO(+) CRP10.7mg/l,ASO,尿粪常规正常，IgE正常，ANA阴性，肝炎系列阴性。心电图正常，肝胆脾胰后腹膜B超无殊。双侧股沟淋巴结探及，最大2.0*0.9CM,皮髓分界清 骨髓穿刺示嗜酸性粒细胞比例明显增高，NAP积分正高。 JAK2突变阴性 病史回顾 经抗炎对症治好转出院. 入院诊断：嗜酸性粒细胞增多症 出院诊断:结缔组织病? 淋巴瘤待排。 07年底患者再次发热关节痛入住该院，住院期间出现青霉素过敏、剥脱性皮炎，经大剂量激素冲击，丙种球蛋白等治疗后愈。 后到北京协和医院、上海仁济医院专家门诊就诊，诊断考虑“类风关”，予激素等“类风关”治疗方案治疗。 后患者病情时轻时重，症状缓解时血嗜酸性粒细胞也下降，以下为患者2010年3月住市一医院资料。 尿特定蛋白 血轻链 本院（2011-5-19） 患者因“反复肢体关节肿痛近5年，乏力1年余，发热3天”收住。 入院前1年患者自觉乏力，双上下肢近端及颈项部肌肉尤甚，自购“骨帮胶囊”服用后更甚，停药未见好转，疑为“类固醇肌病”，一周前已在上海华山医院行肌肉活检，报告未返。发热三天，无明显咽痛咳嗽，无头痛，无腹痛，无尿频尿急尿痛。 予激素抗炎，补充白蛋白等对症治疗，乏力未明显好转。 上海华山2011.5.10 WBC12.92*10^9/L,嗜酸性粒细胞比例42%，Hb143g/L,尿蛋白微量，ESR60mm/H 心肌酶谱：ck-mb30u(25u),CK,LDHL略偏高，ALB 30G/L 结局 2011年7月患者转杭州市第一医院血液科就诊，诊断为“嗜酸性粒细胞增多症”予环磷酰胺治疗，前两个疗程嗜酸性粒细胞下降，但肌无力无明显好转，后病情复发，10月份再次因发热关节肿痛嗜酸性粒细胞增高住院，予激素治疗，因血糖高用胰岛素治疗后发生过敏性休克，抢救无效后死亡。 病史小结 反复发热，关节肿痛等症状6年，激素等治疗治疗有效。 发病时白细胞增高，其中嗜酸性比例增高明显，随病情变化而变化。 用激素时盗汗明显。 RF(+),抗CCP(+)，多次尿检蛋白（+）——（++），反复低白蛋白血症，有时有胸腹水。心肌酶谱、肌酸激酶轻度升高。 一年来双上肢乏力严重，肌肉组织“实硬”，用激素后肌肉变软，且出汗多。曾经右手食指小溃疡较长时间未愈。 青霉素过敏及胰岛素过敏。 诊断： 类风湿性关节炎？ 嗜酸性粒细胞增多症？ 类固醇肌病？ 炎性肌病？ 鉴别诊断 结缔组织病 过敏性疾病 混合性结缔组织病 淋巴瘤 嗜酸性粒细胞白血病 嗜酸性粒细胞增多综合征 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性 韦格纳肉芽肿 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准：? 1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性