肝脏神经内分泌肿瘤ppt课件.pptx

肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例 温州医科大学附属第二医院 肝胆胰外科团队 1 病史资料 季某，女，54岁，温州青田人，务农。 主诉：因“右上腹胀痛1周”入院。 既往史：5年前行“腹腔镜胆囊切除术”，”II 型糖尿病“病史8 年，20年前行“阑尾切除术”，余无特殊。 专科体检：皮肤、巩膜无黄染，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛（-），未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音约3次/分。 2 实验学数据 肝功能：谷丙转氨酶 14U/L，谷草转氨酶 16U/L 碱性磷酸酶 112U/L，谷氨酰转肽酶 307U/L 总胆红素 6.6μmol/L 直接胆红素 1.6μmol/L 间接胆红素 5.0μmol/L 肿瘤指标：AFP:4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml CA72-4 12.41U/ml 感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+） 3 影像学资料 腹部CT 3 影像学资料 肝脏MR 4 手术资料 麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉 术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜未及明显转移结节。 手术方式：右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。 4 手术资料 标本 5 术后病理 常规病理：肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列，细胞大小相对一致，核大深染，可见病理性核分裂像，肿瘤大片坏死。 免疫组化：CD34(部分+ );CD56( 部分+ );CEA( 部分+ );CgA( - );CK18( + );CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67( 80%+);Syn( 部分+ ) 结论：符合神经内分泌癌，G3，肿块大小6cm×5.5cm×5cm，包膜未累及，手术切缘未见癌累及。 6 讨论 原发性肝脏神经内分泌肿瘤 流行病学特点 神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器[1]，对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET)甚是少见。 1958年Edmondson 报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有150例左右[2]。 中国数据：In China, only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 2010[3]. 报道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%[4]，任何年龄都可发病。 [1]VINIK A I, CHAYA C. Clinical presentation and diagnosis of neuroendocrine tumors [J]. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30(1): 21-48. [2]PARK C H, CHUNG J W, JANG S J, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas [J]. Gastroenterol Hepatol, 2012, 27(8): 1306-1311. [3]Xu hui Hu, Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tu