法洛四联症 全科医师（军医）继续教育平台课件.ppt

法洛四联症 tetralogy of Fallot，TOF 法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 动脉干与心球分隔异常 包括： 主动脉和肺动脉错位 主动脉 ←→ 右心室 肺动脉 ←→ 左心室 原因： 主A肺A隔未螺旋生长 动脉干与心球分隔异常 主动脉或肺动脉狭窄 原因： 主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均 主动脉/肺动脉：一粗一细 动脉干与心球分隔异常 形成： 肺动脉狭窄 主动脉粗大 主A骑跨 胯下室缺 关键畸形：肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治 随年龄增长—— 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁 其他畸形 主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉 病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。 右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。 日常症状 呼吸困难：多为出生即有 发绀 生后3~6个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 蹲距 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难 发作症状 缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐 常并发 脑血栓、脑脓肿 细菌性心内膜炎 高血压 体格检查 生长发育迟缓 口唇、眼结膜和肢端发绀 杵状指趾 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣 严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音 TOF 体征 心电图 电轴右偏 右心室肥大 X线检查 心影正常或稍大 肺血减少 肺纹纤细 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 呈“靴状心” 升主动脉增宽 TOF 右心导管和右室造影 异常交通 导管从右室入升主动脉 提示室缺和骑跨 右室造影正位 主/肺动脉同时显影 右室造影侧位 肺动脉口狭窄 室缺和左室显影 超声心动图 肺动脉口狭窄 收缩期血流加速 大室缺 室隔-主动脉不连续 升主动脉增宽前移 骑跨室间隔上 右心室增大 室水平R→L分流 收缩期右室血流进入主动脉 实验室检查 红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。 动脉血氧饱和度降低。 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。 诊 断 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断 右心导管和造影 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例 右心导管：特征 右室压高 肺动脉压低 右室压=左心室压=主动脉压 右心造影：明确主-肺动脉位置关系 肺动脉狭窄部位和程度 分支和左室发育情况 治 疗 主要依赖手术 手术治疗分两大类 姑息手术 矫治手术 矫治术的手术适应证 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺 必备条件 足够的左心室舒张末期容量 两侧肺动脉发育较好 目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，1~2岁时择期手术 姑息术的手术适应证 目的 增加肺血流，改善动脉血氧饱和度 促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件 对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于 左室容量太小、两侧肺动脉发育差 冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片 无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。 手术方法 （1）姑息手术 （2）矫治手术 姑息手术 方式较多，目前常用的术式有两种 锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。 姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。 矫治手术 在中度低温25~26℃体外循环下施行 体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量 疏通右室流出道 右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束 修补室缺 肺动脉口补片扩大 以自体心包片或人造血等 右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大 TOF 矫治手术 常见并发症 姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。 矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。 * 返回 主 A 肺 A 右心室 左心室 返回 主A狭窄 肺A狭窄 主A骑跨 肺A狭窄 右心