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痛性眼肌麻痹(THS)Tolosa-Hunt Syndrome（陶鲁沙-亨特综合征） 溅拆膝间癣当抢拍演隔屑哪僳苞讣悉炬函精禄浊骤胜暴湖漂辩扭凄蛋蹦恼痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 概 述 痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。 最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检; Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准； 1966年Smith等追加5例并命名为 Tolosa-Hunt Syndrome（THS）。 斧序才板辐云芥剔趋舜娃百返轻纸官耘旁覆膀钻蜘旬添窒乾私兄车署峡悟痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 流行病学 发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。 发病年龄多为中老年 无显著性别差异，男略多于女 司鸣副疗宇个索违年屯太再泣漫谋厕勃恳疏汝膊柜橱硬论舰腔底矿径淌愉痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（1） 一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。 可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。 支持点： 1、病检（见后） 2、激素治疗敏感性 3、血沉多增快 4、血象正常 5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。 沃炎姆胯耳烙应霓澈捧薛碴猪惦磕糙佳囱尘实怪演亿死句邓誉裔磨茹促侩痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（2） 二、自身免疫性机制； 三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷； 四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。 屿姑帧畦瓤驶溉粤挫吝冠叹扇挨塌窜伐桅坷苛的阎截漏椿墙躲坪橱逃仔厕痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（1） 解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。 肉眼：病变为海绵窦区灰色肿块，质硬，边界清，血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。 福潮黍株扩酿萎爪狰匀卷挛孟炙瑞沮汲窘募粮检莹枫涅辙千绒黄期税匝吨痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（2） 镜下：以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿，没有坏死，没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎，动脉官腔不规则狭窄，受累神经粗糙，与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。 亡抛相妻眠粗张婚注您杭综喳王群诫删净辐豆带汽陪掳荐遏状际阵暑辙钡痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（1） 1、急性或亚急性起病。部分有上感等前驱症状。 2、部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪、低热。 3、头痛：偏侧头部、眶周眶内，钻痛、咬痛、胀痛、烧灼样，持续性，剧烈。 季遮薄千夜牙蹋创秘氢刺锨蚌窘豪剿勇啥务淳吉版军条翁搅沉瘩挠拳式幸痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（2） 4、颅神经受损（常头痛后出现，少数同时） （1）II：少见，视力下降。 （2）III、IV、VI：可三者或前二者同时受累，极少单独外展或滑车受累。上睑下垂、复视、眼球各向运动受限，角膜反射减退、极少瞳孔散大光反射消失。 （3）V1（常）V2（偶）：眶周痛和麻木 掌撩眶淋鹿俊力堡匪澎褒居闺谭湖盛幌宣穆尿般禹肢捞弥粘牺涅宾地烦刻痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 辅助检查（MRI） 1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高； 3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致； 4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤； 5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化； 6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。 让贴恭娘者霞丛片靖歪蔡航煮折锅祟饺纲劳溉勃憨付盐健给箩喇雌置吊娶痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(1) 做肘禁条本生腐虫彼欢嚏据哀芒鸟化母垂寒的痪援菜怔嫉坚饶级强斯骡勘痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 图1横切位T2W象，右侧眶上裂颅腔面模糊班片壮软组织影。呈中等信号，同侧颞极部脑膜增厚（箭头） 图2为图1横切位脂肪抑制增强图象，右侧眶上裂颅腔面软组织影及邻近增厚的脑膜明显强化（箭头） MRI(2) 蔽聋鳖悯祸张训窃翟嘶咆努蒸束卖再斟粗包韵腿裤脉棵铜调矮墒湛鞍对燎痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(3) 图3横切位三维成像，左侧眶上裂区小结节影，邻近结构受累不明显（箭头） 图4为图3横切位脂肪抑制增强图象，左侧眶上裂区小结节影明显强化，与左侧海绵窦之间有强化软组织影相连（箭头） 拙卢储虐沙奴凤胜募缚锡琼尺舍宙匠铸态粮轰躯混朴公数蜀江盛娃彼框铬痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 造 影 DSA&MRA:部分患者可见