非典型狼疮肾炎的诊断思考吕永曼课件.pptVIP

 这些患者的临床特点与病理分型见表： 病理学特征 免疫荧光检查： 　　所有均有Ｃ３沉积 　　２５例　Ｃ１q（＋） 　　２２例患者ＩgＧ，ＩgＭ，ＩgＡ， 　　　　Ｃ３ ，Ｃ１q 在系膜区或沿毛细 　　　　血管壁沉积，呈现“满堂亮”。 电镜下可见:电子致密物沉积在系膜区，内皮下，上皮下，基底膜。　　　　　　 狼疮肾炎特征性的病理改变 （1）光镜下系膜区免疫沉积物，或伴内皮侧或 （和）上皮侧的沉积物，大量复合物可形成“白金耳”样改变； （2）免疫荧光检查：IgG， IgA， IgM同时沉积，并伴补体C3，C4及C1q大量沉积； （3）小球病变的多样性（袢坏死，苏木素小体形成，血栓形成）； （4）病变的节段性。 因此这些患者通过肾活检 证实了患者并非单纯肾脏疾病 解释了患者的一些特殊的表现 肾活检显示几乎所有SLE 患者均有不同程度的肾损害。 肾活检在狼疮肾炎诊断中的重要意义 肾活检在狼疮肾炎诊断中的重要意义 进行病理分型,指导个体的治疗及预后判断; 根据活动性病变存在与否,帮助判断疾病的活动性及病变轻重,同时计算急性病变与慢性病变的衡量指标(AI ,CI) ,进一步指导治疗及预测疗效; 借助LN 的病理改变特征与其它非LN进行鉴别诊断; 重复肾活检在及时指导治疗及判断疗效方面也有重要意义。 需要与LN鉴别的肾脏病理类型： 重度系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 新月体肾炎 系统性血管炎 特发性膜性病变 纯膜病变 　　除了肾小球基膜病变外，通常不伴有明显的系膜细胞增殖，炎细胞浸润，免疫复合物的沉积限于肾小球基膜的上皮侧，肾小球间质病变轻微，间质血管多无改变 特发性膜性病变 病理图片 狼疮肾炎的膜性病变 非纯膜病变 除了肾小球基膜病变外，通常伴有不同程度的系膜细胞增殖，炎细胞浸润，免疫复合物广泛沉积，肾小球间质多有炎细胞浸润，间质血管大多存在炎症改变 狼疮肾炎的膜性病变 病理图片 新月体肾炎 糖尿病肾病 狼疮肾炎 最近，日本学者采用免疫组化方法研究了肾脏病患者肾组织ＣＡＲＰ的表达情况.结果显示: 足细胞ＣＡＲＰ高表达 足细胞ＣＡＲＰ无表达 膜性肾病 微小病变肾病 毛细血管内增生性肾炎 薄基底膜肾病 膜性肾炎患者 ＣＡＲＰ无表达 膜性狼疮肾炎患者ＣＡＲＰ高表达 ＣＡＲＰ表达强弱可作为区分两者的手段之一 同时还发现,狼疮肾炎患者尿蛋白程度越高,其 ＣＡＲＰ表达程度越强. Hum Patuol,2007,38;410-419 　　 对于非纯膜 性膜性病变，临床上要高度警惕狼疮肾等继发性肾病 孤立的上述病理特征并不具有特异性。 “临床”与“病理”的结合显得尤为重要。 对于有肾脏病变的患者， 即使仅表现为单纯血尿或蛋白尿， 若同时出现以下检查异常中的任何 一项或几项都应考虑到LN的可能。 特别是有非感染性白细胞尿者， 更进一步检查有无活动性SLE。 ESR升高显著 血清免疫球蛋白升高 血清C3降低 血清γ球蛋白升高 不明原因的贫血 肾活检有下列改变高度提示LN （1）光镜下系膜区免疫沉积物，或伴内皮侧或 （和）上皮侧的沉积物，大量复合物可形成“白金耳”样改变； （2）免疫荧光检查：IgG， IgA， IgM同时沉积，并伴补体C3，C4及C1q大量沉积； （3）小球病变的多样性（袢坏死，苏木素小体形成，血栓形成）； 不典型狼疮性肾炎的诊断强调的是综合判断,一方面要有详尽的病史与系统的检查,另一方面也要有病理及免疫学资料,只有这两方面的有机结合才能提高临床诊断的准确性。 对于部分病例, 尤其Ⅴ型LN 、男性狼疮、非正规治疗后的LN以及处于不同发病阶段的LN患者, 其临床表现或实验室证据可能不典型, 不一定满足上述诊断条件, 对疑似病例及时进行肾活检明确诊断. 肾活检仍然无法确诊者应加强随访,以观察其动态变化, 及时做出正确的诊断. 非典型狼疮肾炎的诊断思考 华中科技大学同济医学院附属同济医院 吕永曼 LN SLE 累及全身的自身免疫性疾病 60 %～80 %的SLE 患者可有肾脏受累的临床征象 较高风险进展到 终末期肾脏病 预后较差 及时准确的 诊断意义重大 典型狼疮肾炎诊断 1 2 非典型狼疮肾炎诊断 3 病历分析 典型狼疮肾炎诊断 1 狼疮肾炎的诊断 诊断系统性红斑狼疮 诊断狼疮肾炎 临床分型 病理分型 活动度评估（临床活动度，活动性病变指数，慢性化指数） 1 2 3 4 5 LN SLE诊断标准 典型病例的诊断可按照1997 年美国风湿病协会(ARA) 制定的SLE 诊断标准,即满足以下11 条指标中的4 条: 1.蝶形红