钟红珊,徐克,肖亮,邵海波介入放射学杂志2008年度6月第.pptVIP

肺毛细血管壁的发育缺陷和肺动脉的压力共同作用导致肺动静脉畸形的形成。部分患者可同时伴有皮肤、粘膜和内脏的毛细血管扩张，即遗传性出血性毛细血管扩张症。 病理分型 国内文献称PAVM为：肺血管瘤、海绵状血管瘤等。 国外文献将其分为两类：肺血管瘤和先天性肺血管发育异常。前者归类为良性肿瘤，后者即动静脉畸形，又可分为动脉型、静脉型、毛细血管型、淋巴管型及混合型。 根据病灶的多少及瘘管的根数肺动静脉畸形又可分为： 单纯型PAVM、 复杂型PAVM 肺毛细血管扩张型。 影像学表现 病变多位于肺下叶及右肺中叶胸膜下，单发或多发。类圆形血管囊及引流血管，CT增强或DSA见对比剂充盈为其典型表现。仅1条引入动脉及1条引流静脉，即单纯性动静脉畸形较多，肺毛细血管扩张型最为罕见。 郭俊文等将肺动静脉畸形X线表现分为3种类型： 1、结节型 直径小于3cm ，结节状阴影，边缘清晰，密度均匀。 2、团块型 直径在3～8cm，可有分叶，密度均匀或不均匀。 3、弥漫型 肺野散在多个病灶，呈逗点状影，诊断相对较困难。 多体位体层摄影或胸透可发现与病灶相连的血管影。 国外RemyJ.等将肺动静脉畸形的CT表现分为3种类型: 1、可分辨解剖结构型 可分辨引入动脉及引流静脉可确诊。 2、结节型 密度均匀的结节状影。CT 增强扫描时病灶直径增大1cm，并与肺动脉或降主动脉同步增强即可确诊。 3、管状