血液科-出血性疾病.ppt

三、实验室检查 1、外周血象：血小板计数明显减少，急性型发作期血小板常低于20×109/L，慢性型常为30-80×109/L，血小板形态大多正常，可见大型血小板（直径大于2.5μm）及颗粒减少、染色过深等改变，表示血小板更新加速 2、有关血小板的实验室检查：血小板生存时间缩短、毛细血管脆性实验阳性、出血时间（BT）延长，血块回缩不良。血小板聚集功能轻度异常。 3、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形成血小板的巨核细胞减少（30%），即成熟障碍。 急性型中幼稚型巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型为多见，可有空泡、变形、颗粒缺乏等改变。 慢性型颗粒型（过渡型）巨核细胞增多，胞体大小基本正常。 4、血小板生存时间：90% 明显缩短（8-12天-----12-24小时） 四、诊断和鉴别诊断 诊断标准如下： 1、多次化验检查血小板计数减少 2、脾脏不增大或仅轻度增大。 3、骨髓：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、强的松/切脾治疗有效。 5、排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断： 与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别，如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、Evans综合征、脾功能亢进等相鉴别 分 型 1、新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 2、持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 3、慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。 分 型 五、治疗 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并发症的发生率大致相当，应尽量避免过度治疗。 ITP患者血小板〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。 在治疗时应充分考虑患者意愿。 治疗应考虑病人的年龄、严重程度、自然病程。 血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量和抑制血小板功能的药物。 儿童ITP多为急性自限性疾病，80%-90%在病后1年内恢复，而成人ITP多为慢性型，自发缓解少见，因此，成人ITP的治疗就更具有重要性。 1、一般治疗：休息、防止外伤、普通止血药物的应用 急症处理： 适应症：出血严重，疑有或发生颅内出血，血小板计数小于20×109/L，近期手术或分娩；对急性型ITP出血严重，尤其合并颅内出血者可试用 A,输注血小板，对慢性ITP一般不宜输注血小板以免产生血小板抗体。 B,静脉注射大剂量免疫球蛋白：每天剂量为400mg/Kg，静脉滴注，持续5天，但费用昂贵。 C,大剂量激素 D,血浆置换 2、肾上腺皮质激素：（为本病首选） 作用机理： 1）抑制血小板抗体的产生 2）抑制单核—巨噬细胞对致敏血小板的破坏 3）减低毛细血管通透性及脆性 4）刺激骨髓造血和血小板向外周释放 剂量： 强的松 1 mg/Kg/日 有效率70%-90%，一般用至出血症状明显改善，血小板正常或接近正常后，1月内激素快速减量至最小维持量5-10mg/日，并注意激素副作用(无出血,血小板超过3万,不治疗)。 3、脾脏切除 治疗原理： ①去除了产生血小板抗体的主要器官 ②去除了破坏致敏血小板的主要场所 适应症： ①正规肾上腺皮质激素治疗无效，病程3-6个月以上，或肾上腺皮质激素维持量大于30 mg/日，减量后复发者。 ②对激素治疗有禁忌症 疗效； 切脾后有效率 70-90% 完全缓解率 45-60% 4、免疫抑制剂 作用机理：抑制血小板抗体的产生。 适应症： ①对激素治疗无效或效差，激素有禁忌症或维持量大者 ②脾脏切除无效者 常用制剂：CTX、VCR、环胞素A等。 5、其他 达那唑、氨肽素等 ITP的治疗原则 在下列临床过程中，血小板数的安全值分别为： ①口腔科检查：≥10×109/L； ②拔牙或补牙：≥30×109/L； ③小手术：≥50×109/L； ④大手术：≥80×109/L； ⑤自然分娩：≥50×109/L； ⑥剖腹产：≥80×109/L。 小 结 出血性疾病是指体内的止血