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小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症诊治进展 　　摘要：小脑扁桃体下疝是一种先天发育异常的疾病，常伴有脊髓空洞的症状。小脑扁桃体下疝并脊髓空洞的治疗方法主要是采用手术治疗，但手术治疗的方式有多样性，在选择手术方式方面具有很大的争议。本文就小脑扁桃体下疝以及脊髓空洞的发病原理进行阐述，探究分析手术治疗方案，并对其治疗效果进行分析，对未来在治疗小脑扁桃体下疝并脊髓空洞方面进行展望。希望研发出更加先进、科学的治疗技术。 　　关键词：小脑；扁桃体下疝；脊髓空洞；诊治进展 　　小脑扁桃体下疝指的是小脑扁桃体由舌状延伸到颈椎椎管以及枕骨大孔内，延髓以及第四脑室也随之下移到枕骨大孔内，小脑扁桃体往往受到枕骨大孔内部的压迫，使得局部或者整体组织以及脊髓受到限制，以致造成脊髓空洞症[1]。患有此症的患者通常会出现双上肢麻木、臀部以及双肩疼痛、运动乏力、四肢感觉受阻、视觉和听觉以及其他感觉分离、头痛、呕吐以及大小便障碍等现象，严重者会造成大面积瘫痪。在对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞进行治疗时，通常会采用后颅窝减压术以及颅后窝重建术等。 　　1小脑扁桃体下疝并脊髓空洞发病的原理 　　1.1小脑扁桃体下疝发病的原理 由于小脑扁桃体下疝的发病学说较多，其中，现行的学说认为小脑扁桃体下疝是由于胚胎中的胚层枕骨部位体节发育不良，造成枕骨发育比较滞后，然而小脑脑干正常发育过后，后颅窝就会比较拥挤，进而就会下移到椎管内。该病的明显特征主要表现为病者的后颅窝容积明显比正常人的要小。相关医学研究者对患者和正常人的幕上、下容积进行比较，小脑扁桃体下疝的患者其容积明显小于正常人[2]。对该病正常的幕上、下容积比患者来说，颅后窝减压术对其治疗效果不明显。 　　1.2脊髓空洞发病的原理 小脑扁桃体的患者大多伴有脊髓空洞的合并症。小脑扁桃体伴有脊髓空洞症的发病原理还没有明确的定论，现行认为造成脊髓空洞的主要因素是枕骨大孔内部空间发生狭窄性病变。以下有几种学说对脊髓空洞进行说明：①漏出学说认为脊髓的脑脊液回流受阻后，通过血管周围的间隙以及神经根轴，经过脊髓进入到中央管中心，从而导致脊髓空洞。②水锤效应学说中认为第四脑室脊髓液在正常循环中受阻，形成脑脊液梯度以及脑脊液冲击脊髓中央管，并不断扩大，随之形成空洞。这一观点已被证实，以及受到广泛学者的认可。③脊髓微管学说认为脊髓在发育的过程中，会残留微管，到成年的时候就会形成空洞。这一观点也得到相关证实[3]。④颅-脊压力分离学说认为经常性的喷嚏以及咳嗽等会导致颅内静脉压迅速升高，促使脑脊液在中央管扩张的情况下形成空洞。部分学者认为对该病患者可以通过对小脑扁桃体进行切除，以及对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞进行脊髓中央管口松解术治疗。导致脊髓中央管内液体积聚以及空洞的形成可能是由于脊髓中央管中的淡黄薄膜引起的，然而脊髓中央管中的淡黄薄膜是由于脊髓中央管口受阻、扁桃体压迫以及蛛网膜增生和毛细血管增生这三者综合影响造成的[4]。由此，部分学者认为治疗小脑扁桃体下疝并脊髓空洞的根本以及有效地方法就是切除小脑扁桃体以及采用脊髓中央管口松解术。但由于患者病情、体质以及薄膜等不同，手术方法也就不同，这一观点过于片面。 　　2影像学诊断 　　2.1诊断标准 磁共振成像（MRI）是显示和诊断小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的最简单、最有效的方法。小脑扁桃体下疝的主要病理特点为小脑扁桃体下疝到椎管内。在MRI矢状面中，将小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面的距离一般定为5mm以下，并将此作为病理改变的标准。正常的界限为3～5mm。根据相关学者将成人小脑扁桃体下疝以MRI所示进行分型：小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症为A型；无脊髓空洞症为B型。对其进行分型有利于根据不同类型的病症采取不同的方案治疗。 　　2.2磁共振成像 对小脑扁桃体的位置和大小进行观察的最佳方式为T1WI，小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症在磁共振成像中主要表现为：①枕大池变小。②合并脑积水。③合并脊髓空洞或者颅颈区畸形。④后颅窝变小。⑤脑干明显延长、延髓延长至颈椎管中。⑥第四脑室下移、消失、变形或部分不同程度扩张。⑦小脑扁桃体变尖或者向下延伸。 　　3手术治疗方案 　　3.1手术治疗的原则 由于小脑扁桃体下疝是先天形成的，合并脊髓空洞是后天形成的，其治疗原则就是对蛛网膜下腔阻塞情况进行解决，使得脑脊液能够通畅循环。枕骨内生软骨发育不良既是始动环节 ，又是小脑扁桃体下疝发病学上的重要环节[5]。小脑扁桃体下疝并脊髓空洞的主要发病环节是颅颈部位蛛网膜下腔过于狭窄以及颅后窝容积较小。颅颈部位蛛网膜下腔狭窄到一定程度的时候，脑脊液循环就会受到阻塞，从而形成空洞，对该病进行放射性以及保守治疗，其治疗效果不明显，对该病的主要治疗方式是手术治疗。 　　3.2手术治疗的关键 外科手术治疗小脑扁桃体下疝并脊髓空洞效果不佳，治标不治本。手术的关键是根