中国抗癌协会肝门部胆管癌癌诊治指南和规范.docVIP

- PAGE 10 -中国抗癌协会肝门部胆管癌诊治指南(讨论稿)CACA Guidelinefor the diagnosis and treatment of Perihilar Bile Duct Tumors一、流行病学危险因素1、已确定的危险因素麝猫后睾吸虫感染原发性硬化性胆管炎（PSC）。吸烟会增加PSC发生机会。胆道结石异常的胆管—胰管畸形胆总管囊肿二氧化钍暴露肝硬变丙型肝炎病毒(HCV)感染2、可能的危险因素华支睾吸虫感染HIV感染乙型肝炎病毒(HBV)感染胆肠吻合术后的胆管炎症环境或职业毒素暴露糖尿病二、病理分型1.1、大体类型：分为三种不同的肉眼形态：硬化型，结节型，乳头型。硬化型，约占肝门部胆管癌的70％，表现为胆管壁环形增厚、纤维变性及结缔组织增生。结节型，特点是突入胆管管腔的致密肿块，往往伴随有浸润型。乳头型，占整个胆管癌患者的4％-5％，其特点是质软而易碎的病变组织占据胆管管腔。总体来说乳头型肿瘤预后好于结节-浸润型。即使处于有淋巴结转移的晚期乳头型肿瘤，其预后也优于结节-浸润型。1.2、显微镜下类型：胆管腺癌，为主要组织学类型。其它组织学类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、粘液癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌、小细胞癌未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等。细胞分化程度、周围神经浸润、淋巴及微血管侵犯是影响肝门部胆管癌预后的主要显微镜下因素。三、诊断1、临床症状早期多无明显临床症状，一般有上腹部胀痛不适、乏力等。上腹痛、黄疸等。2、实验室诊断肝功能。推荐肿瘤标志物CA19-9，约85%的患者CA19-9可升高。联合CEA和CA125可提高其鉴别诊断率。出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CA19-9诊断特异性低。胆道引流减黄后CA19-9仍维持高值，提示胆管癌可能性增大。3、影像学诊断是目前最有价值的临床诊断手段B超：部分可见肝门部胆管占位。合并梗阻性黄疸时可见肝内胆管扩张，胆囊空虚，肝外胆管无扩张。对明确肿瘤是否合并胆道结石、胆管囊状扩张等具有诊断价值。由于胆管癌多为乏血供，与富血供的肝细胞癌不同，在彩色多普勒超声检查时表现为微弱的彩色信号。对肿瘤肝外转移的诊断价值有限。CT增强扫描可以提供如肿瘤位置、大小、是否合并胆管扩张和血管侵犯，以及有无腹腔淋巴结转移及远隔器官转移等有利的诊断信息。在评价肝动脉、门静脉受侵时的敏感性、特异性较高。胆管癌主要成分多为纤维基质，造影剂存留在肿瘤内可能形成典型的延迟强化表现。MRI对明确评估肿瘤侵犯肝实质时和血管侵犯时诊断价值同CT检查。通过MRCP对了解胆道系统具有独特的诊断价值。MRCP在评价浸润型胆管癌纵向生长程度有独特的价值。MRI成像结合MRI血管成像技术对于判断肿瘤的血管侵犯可以取得与血管造影相似的效果。PET-CT由于肝门部胆管癌转移病理特点，正常大小的淋巴结可能已有转移，而增大的淋巴结可能是炎性增生，PET-CT对于诊断晚期肿瘤淋巴结转移或远隔器官转移具有价值。DSA不作为常规术前检查、诊断手段。在判断肿瘤侵犯动脉时DSA血管造影具有更高特异性。PTC/ERCP有创性检查手段，对肝门部胆管癌诊断价值高。根据文献报道，肝门部胆管癌Bismuth-CorletteIII、IV型PTC诊断价值优于ERC及MRCP，而ERCP及MRCP的结果相似。对合并梗阻性黄疸患者，可作为术前引流减黄的措施。应优先选择PTCD，既可实现外引流也可实现内引流。由于ERCP胆道内支架引流导致胆道感染发生率较高，组织炎症水肿不利于手术中行彻底的区域淋巴结清扫术，建议不作为主要诊断手段。术前特殊准备PTBD/ERCP胆道引流PTBD胆道引流：拟行大部肝切除的梗阻性黄疸患者，术前需行胆道引流，首选PTBD，应与手术医师协商引流的策略和方式。对拟保留的肝叶选择性行单侧胆道引流。存在肝内多肝叶胆管炎时，当单侧PTBD引流后胆管炎无明显缓解时需要行双侧胆道引流或多根引流。二级胆管汇合部受侵犯的晚期患者，需多根胆道引流。应用PTBD或跨肿瘤的支架，导管头部放入肝总管内，可保留括约肌功能、防止发生反流性胆管炎。尽量减少经引流管胆道造影而发生胆管炎。外引流的胆汁须经鼻肠管或经口重新输入肠道，恢复胆盐的肠肝循环。在肝切除术前和术后胆汁回输对促进肝再生及维护小肠屏障功能具有重要意义。ERCP胆道引流：经内镜下实施内支架胆道引流，胆道感染发生率高，不利于术中行区域淋巴结清扫术。首选鼻胆管引流。如已经内镜下放置胆道支架，需定期更换、防止堵塞，或改为鼻胆管引流。PVE实践已证明，术前行PVE的扩大肝切除术后肝衰竭及死亡率的发生率较低。PVE前必须行拟保留肝叶的胆管引流，先行胆道引流使血总胆红素水平降至150umo/L以下后实施PVE，肝切除术应在血总胆红素降至85umol/L以下实施。如黄疸消退缓慢或有慢性肝疾病患者，推