原发中枢神经系统淋巴瘤2018.pdfVIP

原发中枢神经系统淋巴瘤 （Primary Center Nerve System Lymphoma ） 起源于神经系统的非霍奇金淋巴瘤 （NHL ） 恶性程度高，病情发展迅速，预后差 免疫表型多为弥漫性大B细胞型(95%)，少 数为T细胞型(2%) 近年来，PCNSL的发病呈上升趋势 Primary central nervous system lymphomas and related diseases:Pathological characteristics and discussion of the differential diagnosis. Neuropathology 2016;36:313-24. Trends in primary central nervous system lymphoma incidence and survival in the U.S. Br J Haematol. 2016;174:417-24. 流行病学 罕见的血液系统肿瘤，发生率占所有NHL的 2-3% ，占颅脑肿瘤的3 ％ 好发于中老年人，(median age 60) ；HIV阳性 者的起病年龄较低(median age 40) 男性多见，男:女约( 1.2-1.7 ):1，中位生存期 约3 个月 在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL 占1.6%- 9.9% （CD4细胞计数< 100 cells/μL更多见） Age, gender, and racial differences in incidence and survival in primary CNS lymphoma. Br J Cancer 2011;105:1414 -8. Temporal trends in presentation and survival for HIV-associated lymphoma in the antiretroviral therapy era. J Nat Cancer Inst. 2013;105:1221-9. 病因 • 病毒感染引起免疫缺陷，B 淋巴细胞脱离 病毒感染 免疫监视，以单克隆的方式过度增殖，进 入中CNS。 • 淋巴结内的淋巴细胞及结外的B 细胞被激 激活间变 活导致间变，发展为肿瘤细胞，随血液循 环进入CNS。 干细胞 • 颅内血管中未分化的多潜能干细胞分化为 肿瘤细胞，形成肿瘤细胞在血管鞘内的特 分化 有结构。 凋亡基因 • 抑制凋亡基因Bcl-2高表达者，患病风险更 高，而Bax和Bcl-x 基因在PCNSL 中呈低表 表达 达。 临床表现 Primary Central Nervous System Lymphoma PART 1: Epidemiology, Diagnosis, Staging, and Prognosis. Oncology Journal, Jan 15, 2018. 病理 脑脊液细胞学检查可见成簇聚集的大B型淋巴细胞 The Challenge of Primary CNS Lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am. 2016 December ; 30(6): 1293– 1316. 大体标本多为边界不清肿块，弥漫浸润生长，无 包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。 弥漫性大B细胞性淋巴瘤，HE400 免疫组化 LCA: 白细胞共同抗原 阳性 GFAP: 神经胶质纤维酸性蛋白 阴性，与胶质母细胞 (glial fibri