西安医学院第一附属医院血液系统疾病ppt课件 出血性疾病概述.pptVIP

出血性疾病概述; 教学目的 掌握正常止血、凝血以及抗凝与纤溶机制，参与三个凝血阶段的因子与常用实验关系 掌握止血与凝血疾病的临床鉴别，筛选试验意义 熟悉出血性疾病分类、诊断步骤及预防 ;;一、血管因素：血管受损时 血管收缩 血管内皮细胞功能： ①血小板激活（vWF） ②内源性凝血系统激活 ③外源性凝血系统激活 ④释放凝血酶调节蛋白(TM),启动蛋白C系统 此外：NO和ET也参与血管收缩。 ;二、血小板因素;血小板;血小板垂直侧面模式图;血小板受刺激时可伸出伪足而变成不规则形状 （扫描电镜图） ;（二）特性 1.粘附：释放血小板膜糖蛋白、内皮下组织、血浆成分、胶原纤维等。von Willebrand因子 2.聚集：第一时相(可逆）、第二时相（不可逆）。在致聚剂作用下， GPⅡb/Ⅲa与钙离子、纤维蛋白结合，促进血小板聚集。cAMP??低、钙离子升高促进血小板聚集 生理致聚剂：ADP（主要，剂量依赖）、血拴烷A2（TXA2，PGI2可抑制TXA2）、胶原（强不可逆性聚集）、凝血酶。 病理致聚剂：细菌、病毒等 3.释放：ADP、ATP、5-HT、因子、钙离子等 4. 收缩：收缩蛋白、钙离子、因子等 5. 吸附：吸附凝血因子 ;（三）血小板生理功能 1.参与生理性止血作用  当血管内皮细胞损伤→暴露出胶原纤维 血小板粘着在胶原纤维上→吸附凝血因子→促凝血酶原激活物形成→松软血栓彼此粘连聚集成聚合体 释放血小板因子→促纤维蛋白形成→网络血细胞→在Ca2+作用下其内含蛋白收缩→血凝块回缩→坚实血栓  2．促进凝血： 血小板含有许多与凝血有关的因子，具有较强的促进血液凝固的作用。 3．维持血管内皮细胞的完整性： 血小板能沉积于血管壁并融合在血管内皮细胞上，及时修补血管壁，从而维持毛细血管壁的正常通透性。 4.纤溶作用: 血小板解体释放出的纤溶酶以及纤溶酶激活物,可以激活纤溶系统,有利于血凝块的液化,保持血管中血流的畅通。;(四）血小板的生成与破坏 血小板是由在骨髓中形成的成熟巨核细胞胞质脱落而形成。 从原始巨核细胞到释放血小板入血，大约需要8～10天，进入血液的血小板，一半以上在血液中循环，其余的贮存于脾脏。血小板进入血液后，只在开始两天具有生理功能，但其平均寿命可有7～14天。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬。 骨髓中巨核细胞增殖与分化、血小板的生成受一系列造血生长因子的调节。促血小板生成素（thrombopoietin, TPO）是调节血小板生成的重要因子。 ;三、凝血因素;(一)凝血因子 ;凝血机制;凝血因子特点: ①除因子Ⅲ外,都是血浆中的正常成分; ②除因子Ⅳ外,都是血浆中蛋白质，且大多数是以无活性的酶原形式存在的 ; 凝血因子一旦被激活,将引起一系列酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; ③在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向;  ④因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。 ;（二）凝血过程; 　　 分 类 内源性凝血 外源性凝血  凝血过程               凝血因子分布 全在血中 组织和血中 参与因子数量 多 少 凝血时间 慢、约数分钟 快、约十几秒钟;;1.正常血管内皮的抗凝作用 ①完整光滑，不易激活因子Ⅻ； ②血液中无因子Ⅲ，不会启动内源或外源性凝血过程; ③血管内皮细胞可释放前列腺素I2和一氧化氮等活性物质，抑制血小板活化、聚集等作用； ④纤维蛋白吸附凝血酶以及其它凝血因子； ⑤单核巨噬细胞可吞噬活化的凝血因子等。 2.血液不断流动、流速快 3.生理性抗凝物质作用（主要原因) 4.血液中具有纤溶系统;抗凝与纤维蛋白溶解机制 ; (一）体内的生理性抗凝物质 最重要的是抗凝血酶Ⅲ、TFPI和肝素 ①丝氨