进行性肌营养不良症图文ppt课件.ppt

呼吸机能障碍： 因躯干肌的萎缩、肌力低下，加上脊柱、胸廓的变形，呼吸机能受累，横膈膜机能保存。 晚期出现换气不足，CO2潴留 消化功能障碍：通常无异常，偶尔末期可见胃扩张 知能障碍：多数病人可见轻度知能障碍，知能障碍为非进行性，与躯体障碍程度无关 此外尚可见牙齿咬合不良、高硬腭 CK显著升高 EMG： ①每个活动电位 波幅减低 ②电位持续时间缩短 ③多相性电位出现率增多 ④最大收缩时低电位干扰波 良性假肥大型肌营养不良症 遗传形式及临床症状都与Duchenne型相同，但发病年龄较晚，进展缓慢。 B. Becker型肌营养不良症 与Duchenne型的不同点 1、发病晚，5岁~25岁 2、患者的母亲是携带者，孙辈男性发病 3、骨盆带肌受累，胸肌逐渐出现萎缩、肌力低下 4、发病25年后逐渐不能行走（有报告称15岁前全部能行走） 5、几乎无心肌受累 6、多数病人无关节挛缩、变形 7、往往可保天寿 多数病人无假肥大、无智能障碍 CK 虽然肌肉受累表现轻，但CK高（不如Duchenne型显著）