急性早幼粒细胞白血病治疗ppt课件.ppt

急性早幼粒细胞白血病 概 述 白 血 病 分 类 急性粒细胞白血病（AML）：M0、M1、M2、M3(ALP)、 M4、M5、M6、M7 急性白血病（AL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） T细胞型白血病、 前B细胞型白血病 成熟B细胞型白血病 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性白血病（CL） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞白血病——简称M3或APL，是一种特殊类型的急性白血病（AL）。 据统计： 国内M3占同期AL的3.3～17.4%，占急性粒细胞白血病AML的6.5～32.9% 国外M3占同期AL的5.0～23.8%，占急性粒细胞白血病AML的6.2～40.2% 可见本病并不少见。 早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞白血病 M3的临床表现特殊。除贫血、发热、 骨髓浸润等AML的症状外，出血十分常见， 发生率高达72～94％，明显多于其他类型 AL，发病早期或化疗早期极易合并DIC或内 出血而死亡。   M3实验室检查特殊性： （1）       骨髓象：增生极度或明显活跃，很少见增生低下，分类中可见清一色颗粒异常（化疗时释放促凝物质导致出血原因之一）的早幼粒细胞，占有核细胞的30～90％以上，过氧化酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色（＋） （2）       染色体检查：90～95%的病例有17号染色体长臂缺失，移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα）形成PML－RARα融和基因（它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础）。 （3）       DIC的实验室诊断结果阳性率高。即：活化部分凝血活酶时间APTT↑，凝血酶原时间PT↑，纤维蛋白原↓，硫酸鱼精蛋白试验3P（＋），纤维蛋白原降解产物FDP↑，优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC 治疗的特殊性： HA: H 4～6mg/d X 7 Ara-c100～200mg/d X 7 AML国际化疗标准方案为 DA: D 40～60mg/d X 3 Ara-c100～200mg/d X 7 MA: M 10mg/d X 3 Ara-c100～200mg/d X 7 化疗原则：早期、足量化疗，早期缓解。 *M3因为有以上胞浆颗粒的特殊性，DIC检查阳性率高的特殊性，所以不主张早期足量化疗，因为早期足量化疗极易导致DIC，另外化疗可使骨髓受抑制。 进 展 进展 为了避免DIC的发生，避免骨髓抑制，我国血液科专家不断进行临床实践：1986年我国上海瑞金医院王振义教授发现，可应用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化治疗M3。 全反式维甲酸（ATRA）有诱导分化新鲜早幼粒细胞白血病的作用。其机理为：诱导分化 早幼粒细胞→中幼粒细胞→晚幼粒细胞→杆状细胞→分叶细胞——上述这一过程称为诱导分化作用。 进展 ATRA用法：20～25mg/m2/d 口服，42天一个疗程，完全缓解率（CR）高达85～90％ 皮肤口唇干燥，头疼，骨疼，阴囊水肿、 炎症，恶心呕吐，肝功能损害，腔隙性积 液， 维甲酸综合症 高白细胞综合症 快速耐药性