《法洛氏四联症》ppt课件.pptx

法洛氏四联症的治疗与护理1了解TOF的病因熟悉TOF的临床表现及治疗2掌握TOF的护理3了解TOF的治疗进展4教学目标病情回顾患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间： 2015.1.27—2015.2.2诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭， 心功能Ⅳ级查体：T：36.8 ℃、P：98次/分、R：22次/分、BP： 130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、 颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可 闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏 病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出 院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白 色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平 卧。123病情观察：心电监护及各种检查化验药物治疗：利尿剂洋地黄类药物化痰抗感染等药物氧气的合理使用病程患者于1月27日23:30入院患者症状较前好转，于2月2日出院定义法洛四联症（TOF）： 是一种因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%法洛氏四联症2.肺动脉狭窄2a.肺动脉瓣狭窄1.室间隔缺损四个畸形4.右心室肥厚3.主动脉骑跨病理解剖室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方TOF主动脉骑跨：继发性右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。右心室肥厚：是以上病理改变的结果图例TOF病因遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。胎儿发育的环境因素：早期宫内感染孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕妇代谢紊乱性疾病妊娠早期酗酒、吸毒其它：母亲年龄过大等病因先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。青紫蹲踞症状杵状指阵发性缺氧发作临床表现肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重诱因：、情绪激动、贫血、感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重改善缺氧症状下肢屈曲→回右心血量减少下肢受压→体循环阻力增加缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大体格检查生长发育迟缓心前区略隆起胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加辅助检查1、X线肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘 “靴状心”侧支循环丰富者 可见网状肺纹理辅助检查2、ECG电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。辅助检查3、超声心动图主动脉扩张、骑跨在室间隔上室间隔中断右室流出道狭窄或肺动脉狭窄右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到主动脉辅助检查4、心导管检查及选择性右心室造影查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况分析冠状动脉情况评估右向左分流反复呼吸道感染脑脓肿TOF肺栓塞细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症脑栓塞并发症并发症治疗手术治疗内科治疗手术治疗手术指征和手术时机：体循环血氧饱和度降至75－80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成。 ）手术方法 ：1.姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。 2.单纯TOF根治手术， TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。 3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术技术； 2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如 ；3）法洛氏四联症瓣完全性房室间隔缺损 ；4）一侧肺动脉缺如 。治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术，无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返流，同时减少右