医学免疫学三十个血液病ppt课件再生障碍性贫血.pptVIP

腹腔热灌注化疗在腹膜假性黏液腺瘤治疗中应用肝功能异常时肠外营养中氨基酸的应用钢球磨煤机顶轴润滑油站系统讲解剖析高密隆运服务顾问和客服思想意识和基础汽车知识话术讲解流程培训高新技术企业与研发费加计扣除政策讲解苏州工业园区地方税务局 再生障碍性贫血 Aplasti anemia (AA) 定义： 是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血减少的综合征。 病因 药物：氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚(PCP) 放射： 病毒感染：病毒性肝炎 免疫因素： 遗传： PNH:AA-PNH综合症 发病机制 一、造血干细胞减少：60年代 二、造血微环境异常：70年代 三、免疫异常：70年代 分类 一、病因分类：原发性、继发性 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现 血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓 临床表现 贫血 出血 感染 实验室检查 血常规： 骨髓像： 骨髓活检： ECT: 其他：NAP积分、染色体检查 诊断 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 一般无肝脾淋巴结肿大 骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，碳核细胞增多，骨髓非造血细胞增多；活检造血面积减少 除外其他引起全血细胞减少的疾病 鉴别诊断 PNH MDS AL MH 急性造血功能停滞 脾功能亢进 转移癌 AA与PNH 鉴别要点 AA PNH 出血 多、重 少、轻 感染 较多 较少 巩膜黄染 无 部分有 肝脾肿大 一般无 部分有 血小板 波动小 波动大 感染时WBC 不上升 上升 鉴别要点 AA PNH 网织红细胞 减少 增高 骨髓增生度 减低-重度 减低、活跃、明 显活跃 血清胆红素 不增高 轻度增高 Rou，s实验 阴性 阳性 糖水实验 偶阳性 阳性 酸溶血 阴性 阳性 CD55/CD59 正常 减低 治 疗 1.支持治疗 :输红细胞，预防、控制出血，预防、控制 感染 2.分型治疗 ： 3.早治疗：治疗前病程小于半年者，有效率达90%，小于2年者达74%，大于2年者57.9%. 4.坚持治疗:方案确定后坚持半年以上. 5.维持治疗: 6.联合治疗 7.合并症的治疗 支持治疗 贫血:Hb小于60g/L,患者适应较差时,RBC输注 出血:一般止血剂、雄激素、糖皮质激素、血小板输注 感染：预防、治疗 雄激素 一、机理：1、通过促进造血细胞生长因子的释放刺激造 血：肾脏产生EPO，单核巨噬细胞产生GM-CSF。 2、直接作用于造血细胞促进造血：5β-双氢睾丸酮 二、分类：1、17α-烷化雄激素：康力龙。2、睾丸素酯类：丙酸睾丸酮。3、其他非17α-烷化雄激素类：苯丙酸诺龙。4、睾丸酮的中间活性代谢产物：安雄。 三、副作用：1、男性化及对生殖系统的影响；2、对生长和骨骼成熟的影响；3、肝脏；4、热源反应；5、其他：水钠储留，高脂血症，克隆性疾病 中药： 骨髓移植 造血刺激因子 免疫抑制剂 ATG/ALG 属于多克隆抗T细胞抗体，为马或兔免疫血清。ATG以胸腺细胞作为抗原，ALG应用胸导管内或外周血或脾脏内的T细胞作为抗原制备而成。二者均可选择性的减少T细胞，有较强的免疫抑制和细胞毒作用，对SAA病人是标准的治疗