急进性肾炎 急性肾功能衰竭鉴别ppt课件.pptx

急进性肾小球肾炎？急进性肾炎综合征？急性肾小球肾炎？急性肾功能衰竭？ 完整诊断 原发病/病因诊断 功能诊断 并发症 诊断 合并症 诊断 临床诊断 病理诊断 急性？ 慢性？ 慢加急？ 病史：发病急缓，症状持续时间，化验异常时间，可能引起肾损害的继发因素的时间 急性肾功能衰竭：血肌酐绝对值每天平均增加44.2或88.4umol/L，或在24-72h内血肌酐相对增加25%-100%。 急性肾损伤：血肌酐48小时内上升≥0.3mg/dl（26.5umol/L）或较原水平增高50%和(或)尿量0.5ml/kg/h时间6h（排除梗阻性肾病或脱水状态） 双肾超声： 正常长径 9-11cm，结构清晰，血流丰富，回声正常 血色素： 慢性肾功能不全CKD3期即可开始出现贫血 急进性肾炎，血管炎、狼疮、肿瘤、炎症等除外 PTH及钙磷代谢：慢性肾功能不全CKD3期即可出现PTH升高 按部位 肾前性：低血容量 肾后性：梗阻性 肾性：各种原发性、继发性肾脏病，肾脏损害的部位？ 肾功能不全分类 肾脏疾病损害的部位 各种原发、继发肾小球疾病，表现为蛋白尿、血尿、高血压、浮肿、肾功能减退 高血压肾损害、肾动脉狭窄、肾血管血栓 多为继发，如药物、感染、金属中毒、及其他系统性疾病，表现为酸碱、电解质紊乱、浓缩稀释、重吸收功能异常 ，尿量异常以及贫血等 原发性肾小球疾病临床分型 临床表现 临床常用综合征（可原发、可继发） 急性肾小球肾炎 （急性链球菌感染后肾小球肾炎） 急性起病，血尿、蛋白尿+水肿+高血压，可伴有少尿、一过性的氮质血症 急性肾炎综合征 前驱感染与发病间隔1~3周（平均10天），8周内低补体血症， ASO升高 急进性肾小球肾炎 血尿、蛋白尿（急性肾炎综合征）+ 急骤性肾功能进展（数周或数月内），常出现少尿 急进性肾炎综合征 肾病综合征 大量蛋白尿+低蛋白血症+高胆固醇血症+水肿 可伴有血尿、肾功能受损、高血压 肾病综合征 慢性肾小球肾炎 变形红细胞尿 和/或 不符合肾病综合征的蛋白尿，可伴有肾功能受损、高血压 慢性肾炎综合征 无症状血尿、蛋白尿 无症状性轻度血尿和/或蛋白尿 无水肿、无肾功能受损，高血压 原发性肾小球疾病的临床分型 急进性肾小球肾炎 病理类型：新月体肾炎（双50%） 受累肾小球数量50% 大的新月体，体积50% 新月体的细胞来源 来自血中的单核细胞、巨噬细胞 肾小球周围的肾间质 肾小球囊壁层上皮细胞 急进性肾小球肾炎/新月体性肾炎 原发性急进性肾小球肾炎 继发性的急进性肾小球肾炎（如LN，紫癜） 由原发性的肾小球疾病基础上广泛形成新月体（如IgAN） 急进性肾炎免疫病理分型 三型 名称 免疫病理表现 免疫学检查 五型 I 抗肾小球基底膜型 IgG，C3线条样沉积 70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-) I 30%双抗体同时阳性 IV II 免疫复合物型 IgG，C3颗粒样沉积 双抗体均阴性 II III 寡免疫复合物型 少量或阴性 70%-90%ANCA阳性 III 10%-30%ANCA阴性 V 各型新月体性肾炎的年龄分布 分型 例数 10-19岁 20-39岁 40-64岁 ≥65岁 I 21 5（26%） 9（20%） 7（22%） 0（0%） II 47 8（42%） 29（66%） 9（28%） 1（20%） III 32 6（32%） 6（14%） 16（50%） 4（80%） 合计 100 19 44 32 5 赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 抗GBM病 循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体 单纯肺出血 单纯肾受累 新月体肾炎（RPGN I型） 系膜增生性肾小球肾炎 肺、肾同时受累 Goodpasture病 原发性小血管炎 以小血管病的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病。 多系统受累（肾、肺 、血液、眼、耳、鼻、肌肉、骨关节、神经） 部分原发性血管炎ANCA阳性，故又称ANCA相关性血管炎。 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）（PAN） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. A