库欣综合征井ppt课件.ppt

Cushing综合征;; Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;肾上腺 ;;肾上腺皮质以胆固醇为合成起点，在一系列特异的酶的参与下，经过多种中间物质，最后形成皮质醇、醛固酮和性激素。 一般认为醛固酮在球状带合成，皮质醇在束状带合成，性激素在网状带合成。这些激素在化学结构上均已环戊烷多氢菲为基础，统称为类固醇激素。 从肾上腺皮质分离出来的类固醇化合物已达40余种。人工合成激素有泼尼松龙、泼尼松和地塞米松。;;库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性; 机制：皮质醇动员脂肪促进三酰甘油分解为甘油磷酸及脂肪酸，同时抑制脂肪合成，阻抑葡萄糖进入脂肪细胞而装化为脂肪。另一方面，皮质醇抑制葡萄糖的利用，促进糖异生，使血糖增高，刺激胰岛素B细胞分泌胰岛素，而促进脂肪合成。由于全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性可能不同，四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯干部敏感，使四肢脂肪动员分解再沉积于躯干部，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡; 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 ; 8) 血液改变 多血质:10%病人RBC增多，WBC和嗜中性粒细胞增多。（由于脂肪代谢障碍和凝血功能异常，易发生血栓） 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;库欣综合征临床表现;Psychosis n. 精神病, 精神不正常, 精神状态、 Plethora 多血(症)、多血质 Hirsutism Excess hair in females and children with an adult male pattern of distribution. The concept does not include HYPERTRICHOSIS, which is localized or generalized excess hair.hypertrichosis多毛症bruising 研碎,捣碎,擦伤,碰伤peptic消化的,胃蛋白酶的 ulcer溃疡menstrual月经的wasting消瘦,消耗,消耗性的 proximal接近的,邻近的 thigh股，大腿striae紫纹 exuberant生长过多的,高度增生的 callus骨痂 osteoporosis 骨质疏松(症),骨质疏松症   ;三、病因;（一）ACTH依赖性Cushing综合征;（二）ACTH非依赖性Cushing综合征;（二）ACTH非依赖性Cushing综合征;（二）ACTH非依赖性Cushing综合征;（二）ACTH非依赖性Cushing综合征;（三）其他特殊类型的Cushing综合征;四、麻醉;五、诊断;一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案 术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复;2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速 器)。术后注意