溶血性贫血误诊分析 李子红ppt课件.ppt

美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 遗传性溶血性疾病误诊为黄疸型肝炎3例分析 李子红 遗传性溶血性疾病包括由红细胞膜异常、红细胞酶缺陷和血红蛋白异常引起，以溶血和溶血性贫血为主要临床表现的遗传性疾病。 但是，浙江省遗传性溶血性疾病的发病率较少，且多为自幼起病，故在综合性医院少见。 为什么要重视遗传性溶血性疾病的诊断 该病是全球最常见的遗传疾病。 存在明显的地域性和种族特征。随着人口流动的加快，在临床就诊中时有发现。 临床就诊者中的临床表现不典型，若不加注意，容易漏诊。 遗传性溶血性疾病的临床表现 遗传性溶血性疾病的诊断依赖于临床症状：如溶血、黄疸、贫血，脾大；具备溶血性贫血的实验室检查特点，外周血涂片中找到一定比例的异常红细胞，红细胞渗透脆性增加；有阳性家族史等。 但是，该类疾病起病可急可缓，症状可轻可重。轻型患者因溶血轻微而被忽略，常常在感染、劳累或者服用某些药物等状况下引起溶血加重，患者常以黄疸待查就诊，由于多数医生对此病缺乏了解，故易误诊、漏诊。 病例一 黄某某， 40874.男性，24岁。因反复头晕、乏力、尿黄10余年，加重半年入院。四川锡联县人，汉族。未婚。 半年前出现头晕、乏力、尿黄等症状，在我院先后3次住院，经骨髓穿刺等检查，诊为“溶血性贫血”，予以激素治疗后症状未见明显缓解。黄疸持续存在。时有腹痛现象，多位于右侧，未发现其他异常。 查体：皮肤巩膜黄染，心肺无异常。腹平软，脾肋下4cm,质中，边缘钝，轻压痛。四肢无异常。家族史无殊。有一兄弟，无同样疾病。10岁时患“急性黄疸肝炎”经治疗后愈。 骨髓常规：红系生成活跃，符合“溶血性贫血”骨髓象。 腹部B超：肝胆胰未见明显异常回声。脾增大。 血常规：小细胞低色素性轻度贫血，Ret:8.5%-16.2%.多次检查红细胞形态均为：大小不等的成熟红细胞，为发现有球形红细胞。 尿常规：无异常。CRP测定：81.7mg/L, 生化检查:间接胆红素明显增高为主。肝功能轻度受损。 Coomb Test:阴性，酸溶血试验：阴性。红细胞脆性试验增加 。 对于本例高度怀疑遗传性球形红细胞增多症。但是，在其外周血涂片中曾经多次查找球形红细胞，均未发现；也无阳性家族史。 外周血涂片得不到球形红细胞的原因 每次均在发病较严重时查找。其时，由于较大量的溶血，大部分的球形红细胞都被破坏，难以找到典型的球形细胞。 建议：在病程的不同时期多次查找。 在外周血涂片中发现小球形红细胞18%。 于7.28行“切脾术”，术后恢复良好。黄疸消退。 病例2、 郭某，男，29岁。浙江省文成县人。因腹胀、尿黄2月余入院。9年前曾经患“黄疸肝炎”经服用中药后病情痊愈。家族中未发现有类似疾病。 类似于病例1，在经历了上述的学习后，再去诊断类似的疾病，很快就解决了疑难。 对疑为遗传性溶血性疾病的患者，一定要反复进行外周血红细胞形态的观察，尤其是要在溶血相对缓解时期，更容易发现有临床意义的红细胞。这在基层医院或者门诊尤其重要。 病例3、 陈建平，男性，23岁。四川雷及县人。父亲汉族，母亲彝族。未婚。住院号：42233.1987年8月9日出生。 主诉：因尿黄、乏力半年余，腹痛、头昏、纳差2月入院。 现病史：尿黄、乏力半年余，当地医院诊断为“慢性乙型肝炎”予以治疗，效差。时有浓茶色小便。既往无乙肝、结核等传染病史。 入院体检：皮肤巩膜黄染，腹部平软，肝脾未及。 腹部B超：脾肋间厚5.5厘米，长约16.1厘米。腹部CT：脾脏增大。 * * 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程