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（二）临床表现： 重复肾盂和输尿管： 引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。 诊断治疗 重复肾盂和输尿管： 女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。 有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。 尿路造影： 治疗： 切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。 输尿管囊肿：ureterocele 原因： 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。 临床： 多无症状。大体积膨出 可堵塞颈口发生排尿困难。 膀胱感染后出现刺激症状。 开口细小致上尿路积水， 腰痛。 诊断： Cystoscopy可见囊状扩 张输尿管末端。 B超及CT: 膀胱内囊肿。 IVU:囊肿及尿路扩张。 治疗： TUR或手术行输尿管膀胱重吻合。 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 精品PPT课件 浏览免费 下载后可以编辑修改。 /xmlxh /jnlxh / / / 本文档下载后可以修改编辑，欢迎下载收藏。 泌尿、男生殖系统先天畸形 新疆医科大学第一附属院泌尿外科 泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。 二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。 三、教学内容 1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。 3、精索静脉曲张的临床表现。 一、 发育概论： 是全身各系统最常见畸形，中胚层发生。 肾脏及输尿管 肾起源于后肾，输尿管芽起自中肾管，长入生肾组织后形成集合系统。 生肾组织发育成为肾单位。 输尿管芽等发育成为—集合小管以下管道 膀胱尿道 源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。 下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。 肾脏及输尿管 膀胱尿道 生殖系统的发生 － 囊性肾病变 囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70％左右。 （一）肾、输尿管先天性畸形（Congenital abnormalities） 单 纯 肾 囊 肿 一、临床表现： ① 腰、腹不适或疼痛： ② 血尿 ③ 腹部肿块 诊断: B型超声为首选检查方法，无创无害。典型表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰，回声增强。 诊 断 单 纯 肾 囊 肿 平扫 CT 圆形、壁薄而光滑、均质、边界整齐的肿物，平扫CT值为-10-- +20左右，注射造影剂后无增强。 诊 断 单 纯 肾 囊 肿 Simple cyst of kidney CT增强 单 纯 肾 囊 肿 治 疗： 1、囊肿较小且无症状和并发症时，只需密切随访观察。 2、囊肿大于5cm 时，可在超声引导下穿刺和注射硬化剂治疗，目前临床上多用无水乙醇。 3、囊肿大于10cm或合并感染或产生明显压迫症状时，可行囊肿去顶减压或肾部分切除术。 多囊肾 遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。 分为 : (1)成人型多囊肾（ADPKD) （2）婴儿型多囊肾（ARPKD): 多囊肾(Polycystic Kidney) 成人型多囊肾（ADPKD)：致病基因位于16和4号染色体，本病100%外显，因是常染色体显性遗传，病人50%的后代也会患此病。本病多为双侧性，发病率为1/1000，男女发病率相同。 婴儿型多囊肾（ARPKD):常染色体隐性遗传，少见，父母无病，子代1/4发病。 胚胎发育过程中肾小管与集合管连接不良，形成肾小管尿液潴留。 病因： 多囊肾(Polycystic Kidney) （二）临床表现： 发病年龄在40岁左右。（少数新生儿亦可发病，但多在短期内死于肾功能衰竭）。 1、疼痛 2、血尿 3、尿路感染、结石 4、腰腹部肿块 5、高血压、肾功能不全 分子遗传学检查 多囊肾(Polycystic Kidney) 诊断治疗 X线检查