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溶血性贫血3ppt课件
;一、概 述;２、H b结构 H bA（ ?2 ?2） H bA2（ ?2 ?2） H bF （ ?2 ?2 ） 原卟啉 正铁血红素 H b 铁 ?2 珠蛋白 非?2 ;３、溶贫的概念 是指红细胞提早破坏超过骨髓造血代偿能力时所发生的贫血。 溶血性疾病 溶血性黄疸; 二、分类及发病机理 1、按贫血场所 血管内溶血 PNH 血型不合输血 输注低渗盐水 新生儿溶贫 药物性 血管外溶血 自免溶贫 遗传球 海洋性 贫血 原位溶血 ＭＤＳ 巨幼贫 2、按遗传倾向 先天性（遗传球） 获得性（ＰＮＨ） ;二、分类及发病机理 ;三、临床表现;四、实验室检查 （一）确定是否为溶贫 1、红细胞破坏增多的证据 （1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查 （2）血浆游离血红蛋白升高的有关检查 （3）胆红素代谢异常检查 2、红细胞代偿增生的证据;（1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查 ? 红细胞寿命缩短 32P-DFP或H-DFP T1/2?15 d 正常25-32d ? 红细胞形态改变 球形 椭圆形 盔形 破碎 镰形 ? LDH ??;;;;（2）血浆游离血红蛋白升高的有关检查; a 游离Hb? b HP ? c 高铁血黄素白蛋白 d Hb尿 e 尿Rous test (+);;（3）胆红素代谢异常的检查;2、红细胞代偿增生的证据 （1）外周血网织红? （2）外周血涂片 红细胞大小不均，嗜多色性，Howoll-Jolly小体，Cabot环，有核红细胞 （3）增生性骨髓象;;;;（二）确定溶贫的原因;1、红细胞膜缺陷的检验;;;2、红细胞酶缺???的检验;;;;;;;;4、免疫性溶血的检验;;五、鉴别诊断;六、治疗;去除病因，治疗原发病 药物性、肿瘤性、感染性 ;2 终止溶血 ?肾上腺皮质激素 ?免疫抑制剂 ?血浆交换 ?右旋糖酐 ;3 纠正贫血 ?成分输血 纠正贫血改善症状 减少异常红细胞生成 缓解髓外造血、避免 骨骼改变与发育迟缓 ?其它生血药物 ;脾切除 遗传球、糖皮质激素反应不良者 ; ;自身免疫性溶血性贫血;二、发病机理;三、临床表现;;四、诊 断;五、治 疗;阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）;二、发病机理;三、临床表现;（二）并发症;四、诊 断;五、鉴别诊断;六、治 疗;祝同学们学习进步！
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