炎性肌病的诊断及治疗ppt课件.pptVIP

特发性炎性肌病的诊断和治疗  ;炎性肌病的分类;癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer） 叠加综合症（overlap syndrome） 又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sj?gren综合征、SLE、风湿性关节炎等。;病理机制;DM是一个体液免疫介导的微血管病（microangiopathy） 补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上，使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注，最后是肌束周边的肌纤维萎缩。 IBM的病理机制不明。 其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同， 存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。;在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。;流行病学特征;发病年龄 PM的发病年龄通常≥18岁，平均发病年龄是45岁。 DM的发病年龄呈两头分布，高峰在10岁（5-15）和40岁（45-65）。 IBM的发病年龄≥50岁。 性别比例 PM和DM中女性较男性常见[3:1]， IBM更常见于男性[2-3:1]。 ;临床症