生物化学脂代谢异常导致的疾病和临床诊断ppt课件.pptVIP

第二章 物质代谢及代谢紊乱;第三节 脂代谢异常导致的疾病;本节主要内容;酮症酸中毒(ketoacidosis) 是指在脂肪大量动用的情况下，如糖尿病、饥饿、妊娠反应较长时间伴有呕吐症状者、酒精中毒呕吐并数日少进食物者，脂肪酸在肝内氧化加强，酮体生成增加并超过了肝外组织的利用量，因而出现酮血症。 酮体包括丙酮、β-羟丁酸、乙酰乙酸,后两者是有机酸 酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的pH就会低于7.35，这时机体会出现代谢性酸中毒。;① 当胰岛素缺乏时，机体不能利用葡萄糖，脂解激素如胰高血糖素、皮质醇及生长激素等作用加强，激活脂肪细胞甘油三酯脂肪酶，脂肪动员加强，脂肪酸大量进入肝脏，肝脏则生酮显著增加。 ② 正常时，胰岛素对肉毒碱酰基转移酶I具有抑制性调节作用，当胰岛素缺乏时,此酶活性显著增强。这时进入肝脏的脂肪酸形成的脂酰辅酶A，在此酶作用下，经β-氧化，肝内生成大量乙酰辅酶A，酮体生成也相应地增加。 ③ 糖尿病患者肝细胞中增多的脂酰辅酶A还能抑制柠檬酸合酶和乙酰辅酶A羧化酶的活性，使三羧酸循环受阻，同时脂肪酸合成也受抑制。这样就使大量乙酰辅酶A在肝内缩合成酮体。 ;① 患者由于不能进食，容易使肝脏内糖原逐渐降低而致耗竭，一方面缺乏食物碳水化合物补充，另一方面自身贮存于肝的葡萄糖耗竭， ② 机体进而大量动用脂肪作为机体所需的能源，但脂肪分解代谢增强时往往伴随氧化不