耳鼻咽喉头颈外科-第九章 耳硬化(本科五年制).pptVIP

甘油试验： 甘油试验阳性-----提示膜迷路积水 影像学检查： 颞骨多无异常 鉴别诊断 突发性聋 耳硬化症 听神经瘤 治疗 发作期治疗---对症治疗：镇静、脱水、扩张内耳微循环、止吐、神经营养药物 间歇期治疗---无特效及特殊药物，原则上可不予治疗 手术疗法---常选用内淋巴囊减压术（消除内淋巴囊水肿） 内淋巴囊减压术 珠江医院耳鼻咽喉头颈外科 第九章 耳硬化 南方医科大学附属珠江医院 耳鼻咽喉-头颈外科 临床医学本科五年制 主要内容： 发病机制 临床表现 治疗原则 一、定义： 耳硬化又称耳硬化症，骨迷路反复、局灶性吸收，富含血管和细胞的海绵状软骨形成，致血管减少，骨质沉着→骨质硬化病灶形成。 二、分类 以病变部位不同分为： 镫骨耳硬化（常见） 耳蜗耳硬化（罕见） 三、临床发病特点 人种：白种人—高发 有色人种—较低 性别：女性较男性多发 四、病因及病理学特点 病因：遗传基因—第15号染色体 病理：骨质局灶吸收与破坏 ↓ 海绵样骨形成 ↓ 骨质沉着、硬化 五、临床表现 一、症状： 进行性听力下降---妊娠可加重 耳鸣---常为间歇性或持续性 威利斯误听---喧闹背景听力好 眩晕---临床少见 二、体征 耳镜检查：外耳道多宽大，鼓膜标志正常 听力下降：早期----传导性聋 中期----混合性聋 晚期----混合性或感音神经性聋 卡哈切迹（Carhart’s notch)现象 ABR检查（听性脑干反应测听）：I波、V波潜伏期延长或阈值提高 声导抗测试：多呈As型（低峰型），镫骨肌反射消失 颞骨CT或MRI：多为前庭窗周围硬化灶形成 六、鉴别诊断 镫骨性耳硬化症：听骨链中断 先天性听骨链畸形 粘连性中耳炎 耳蜗性耳硬化症：听神经瘤 梅尼埃病 七、临床治疗 手术疗法（最为有效） 镫骨手术：目的是恢复镫骨动度 内耳开窗术：多于外半规管开窗，目的是声波传入内耳。 药物治疗：尚无明确有效药物 助听器验配： 用于不接受手术或不能手术者 第十章 梅尼埃病 龙孝斌 教授 南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉-头颈外科 临床医学本科五年制 定义：发作性、旋转性眩晕伴一侧或双 侧耳鸣、耳聋 发作性、旋转性眩晕，伴一侧或双侧耳鸣、耳聋 病因及病理：耳蜗微循环障碍---致膜迷路水肿 内淋巴囊水肿MRI 发病机制 内淋巴液生成、吸收失调---膜迷路积水 膜迷路破裂---破裂、水肿交替进行 （与临床表现的关系） 变态反应---膜迷路积水 临床表现 发作性旋转性眩晕 耳鸣：单耳或双耳 耳聋：部分或完全恢复→渐加重→永久感音神经性聋 耳闷胀感 临床检测 耳镜检查：多无明显异常 眼球震颤：多见于发作期 听力检测：多为程度不同的感音神经性聋 前庭功能检查： 正常（初发）→减退或丧失（频发） 珠江医院耳鼻咽喉头颈外科