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第三节肝脏弥漫性疾病 一、肝硬化(cirrhosis) ㈠肝硬化分类 ⒈按病因分类 酒精性肝硬化 肝炎后肝硬化 坏死后性肝硬化 胆源性肝硬化 心源性肝硬化 其他原因所致的肝硬化 一、肝硬化(cirrhosis) ⒉按形态学分类 小结节性肝硬化 大结节性肝硬化 混合性肝硬化, 一、肝硬化(cirrhosis) ㈡病理改变 主要为肝细胞变性、小灶性坏死,肝细胞再生,肝组织结构改变及纤维结缔组织增生,形成假小叶。 一、肝硬化(cirrhosis) 肝组织内弥漫分布细小或大小不等的再生结节,1-2mm,大者1-2cm。 肝体积缩小、变硬,以右叶缩小,尾叶相对增大。 因为纤维结缔组织增生及肝细胞再生结节的压迫,引起肝内静脉小分支的阻塞,是门静脉血流受阻,导致门脉高压。 一、肝硬化(cirrhosis) 一、肝硬化(cirrhosis) ㈢临床表现 慢性肝病史 早期可无明显症状。厌油腻,乏力,消化不良。 晚期,肝病面容,黄疸、发烧、腹水。脾大,脾功能亢进,上消化道出血 化验检查 转氨酶升高 白蛋白/球蛋白倒置 一、肝硬化(cirrhosis) ㈣影像表现 ⒈X线造影 胃肠道造影 食管胃底静脉曲张 一、肝硬化(cirrhosis) ⒉CT表现 ①肝脏体积缩小,肝右叶明显。肝脏各叶比例失调 肝左叶或右叶缩小,肝尾叶增大。 ②肝脏轮廓的变化 肝边缘不规整,凹凸不平,成分叶状。肝裂增宽。 ③增强扫描 肝脏密度密度不均 一、肝硬化(cirrhosis) ⑤门静脉高压 ⑥腹水的表现 一、肝硬化(cirrhosis) 3.MRI表现 ⑴形态改变:MR 和CT 一样可显示肝脏的外形和轮廓的改变。 ⑵信号改变 肝硬化时肝脏的信号强度可以均匀或不均匀 ①T1WI 斑片状的高信号区 ②T1WI期上呈等或稍高信号,T2WI上呈等及稍低信号 一、肝硬化(cirrhosis) ③T1WI 表现为均匀的粟粒样高信号影 增强扫描示 肝硬化再生结节无强化 ⑤T2WI 可见到的不规则线状异常高信号为纤维组织带 动态增强早期可有轻度的强化,而延迟强化比较明显 一、肝硬化(cirrhosis) ⑶继发性改变 ①血管表现 为特定部位的结节状、条索状流空信号,有时可扭曲成团块 ②增强扫描 肝内血供减少 ③脾肿大 判定标准和CT 相同 ④腹水 表现为肝周或脾周呈带状的长T1、长T2信号。 一、肝硬化(cirrhosis) ⒌诊断与鉴别诊断 早期无特征性表现 CT、MRI均表示肝脏增大,没有特征性表现 中晚期肝硬化典型表现 肝脏大小、形态及轮廓改变 要特别注意 30%~50% 合并肝癌 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) ⒈分类及特点 肝血色素沉着症 分类 原发性 是一种罕见的常染色体隐性遗传病 继发性 溶血性贫血、地中海贫血、长期服用大量的铁制剂 特点以铁在体内过量蓄积为特征,肝、胰、心脏为常见的受累器官 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) ⒉病理 铁离子在肝内是以铁蛋白的形式储存;体内含量增多时形成含铁血黄素,沉积在 肝细胞 胆管上皮细胞,形成黄褐色颗粒。 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) 大体病理 肝脏肿大、呈红褐色,呈比较匀细结节性肝硬变,后期可转变成结节性肝硬变。 细胞病理 肝细胞、胆管上皮细胞、增生的小胆管和拒斥细胞内均可见到铁的沉积 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) ⒊临床表现 ⑴肝硬化临床表现 ⑵皮肤有色素沉着 ⑶糖尿病 性腺萎缩 ⑷转铁蛋白的饱和度 ⑸肝组织活检可以明确诊断 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) CT表现 ⑴肝实质的密度增高 CT值86~132Hu 弥漫性 区域性 ⑵原发性 胰腺、肾上腺密度增高 继发性 肝、脾密度增高 ⑶肝硬化表现 肝癌表现 ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) ㈡肝血色素沉着症(hemachromatosis) MRI表现 ⑴肝脏信号下降 呈弥漫性
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