颅底解剖 脑血管畸形.pptVIP

脑血管畸形 1.概述 脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成脑局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流，同时也随血液动力学的异常而发生变化。 1.1.脑血管畸形的分类 脑血管畸形形态学分类的形态学依据： ①血管壁的组成； ②在畸形血管的间隙是否存在脑组织； ③间隙内存在的是正常脑组织还是胶质增生。   McCormick(1966)根据这些将脑血管畸形分成５种类型  ⑴动静脉畸形(AVM) 最为常见，可发生于脑的任何部位。 典型者包括三部分 一是畸形血管本身，象一团蚯蚓，为卷曲的血管团； 二是供血动脉； 三是引流静脉。 畸形血管团呈楔形，以脑表面为基底，尖端指向脑室。血管之间有退变脑组织。  ⑵静脉性血管畸形(venous malformation) 静脉性血管瘤(venous angioma) 与AVM相似，但不含有动脉成份，管壁上有很少的 平滑肌和弹力 纤维，常有透明 变性和增厚。 ⑶海绵状血管畸形(cavernous malformation) 海绵状血管瘤(cavernous angioma) 没有明显的供血动脉和引流静脉，貌似真性肿瘤。其体积大小不等，可小至数毫米，象一个淤血点，大至数厘米，象一个紫红色界限清楚的肿瘤，少数还有包膜。可发生于脑的任何部位，多为单发，也可为多发。显微镜下可见此种病变含有明显的窦状血管，其间无脑组织。 ⑷毛细血管扩张症(telangiectases) 毛细血管瘤(capillary angioma) 为小而单发的血管畸形，多见于桥脑内，边界不清楚。显微镜下见多数薄壁的毛细血管，薄壁中无平滑肌和弹力纤维，管径粗细不等，有的呈海绵状扩张。血管间的组织多发生胶质样变，有的发生钙化。这种病变常伴有脑面血管瘤病或家族性毛细血管扩张症。 ⑸血管曲张(varix) 为单条或多条扩张的静脉，体积很小，肉眼看来象一块淤血斑，但大多数用肉眼不能看到。有的发生于脑膜上，病变中含薄壁的静脉，可发生出血。有些 Galen静脉动脉瘤样扩张可能属于此类，但体积甚大，为一种特殊的类型。 1.2.发生率 Sarwar和McCormick(978)在4069例尸检的调查中，发现177例血管畸形（4.3%） 静脉性血管畸形105例(占60%)，最常见 毛细血管扩张症28例(占16%)； 动静脉畸形 24例(占13%)； 海绵状血管瘤 16例(占9%)； 静脉曲张 ４例(占2%)。  McCormick (1985)连续尸检5850例，发现 静脉性血管畸形（包括静脉曲张） 179例(3.1%)， 毛细血管扩张症 52例(0.9%)， 动静脉畸形 30例(0.5%)， 海绵状血管瘤 19例(0.3%)。 任何年龄皆可发生，男性多于女性。 Lanman报告122例临床病理证实的颅内血管畸形中， 动静脉畸形 85例， 海绵状血管瘤 17例， 静脉性畸形 13例， 毛细血管扩张症 ７例。 尸检材料和临床资料显示的各类脑血管畸形的发生率明显不同，这可能是由于AVM容易出现症状，而其它畸形通常没有症状的缘故。 Malik对1982年至1986年期间3249例血管造影进行回顾性研究，发现142例脑血管畸形，其中 动静脉畸形 (73%) 硬脑膜动静脉畸形 (18%) 静脉性血管畸形 (9%) 自从MRI引入后，海绵状血管畸形的发生率也有明显增高，Sage(1993)等报告在颅内疾患的MRI检查中海绵状血管瘤的发现率高达0.39%￣0.9%。  多发性AVM罕见。 而其它类型的血管畸形可以多发，发生率在5-10%。 不同形态类型的血管畸形可以见于同一病人。 McCormick(1984)报告270例尸检发现的血管畸形中，有16例为多发，发生率为6%。其中有２个畸形者12例，有３、４、５个畸形者各１例，最多一例有20个海绵状血管瘤。 2.脑动静脉畸形 脑动静脉畸形(AVM)是一种胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形。尽管这些病变是先天性的，但大多数病人要若干年后临床上才出现症状。 有些病变较为活跃，形成丰富的供血，可有破裂出血及其它表现。 另一些则处于相对静止状态，病变既不增大，也不出现临床症状。 2.1.发生率 在美国 目前有大约28万例AVM患者。 人口中的发病率为0.14%。 每年大约有2400例新患者出现症状，