先天性心脏病讲稿课程.ppt

先天性心脏病 湘潭县人民医院儿科 赵艳飞 先天性心脏病 课时安排：4节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。 先天性心脏病 教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学 概 述 先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。 总论 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环 三、小儿心血管系统检查特点及方法 四、先天性心脏病的病因 五、先天性心脏病的分类 一、心脏的胚胎发育 1、关键时期是妊娠后2—8周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成 二、胎儿血液循环 1、正常的胎儿血液循环 1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换； 2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； 3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路； 4．左右心室都向全身供血； 5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换； 6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。 3.胎儿血液循环出生后的改变 1.结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带 2.肺循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。) 血液循环出生后的改变胎儿 3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。 三．小儿心血管系统检查特点及方法 （一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征 （四）特殊检查 1．X线检查 2．心电图 3．超声心动图 4．心导管检查 5．心血管造影 6．放射性核素心血管造影 7．磁共振成像 8．计算机断层扫描 四、病因 1、内因：与遗传有关（染色体畸变） 2、外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎） 五、先天性心脏病的分类 根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心 房间隔缺损 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现 一、概述 1、发病约占先心病总数的5—10% 2、女性较多见，男：女为1：2 3、症状较轻 二、分型：根据胚胎发生 1.原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 2.继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 3.静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。 4.冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。 三、病理生理 四、临床表现 症状：随缺损大小而有区别。 ①缺损小的可全无症状， ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。 ③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致） 缺损大者： 望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性 收缩期杂音 ④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。 五、并发症 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主； 2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血； 3．主动脉段缩小。 七、心电图 1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导