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浅论骨髓增生性疾病.ppt 43页

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骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD MPD概念 是一组克隆性造血干细胞疾病。 一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。 WHO的MPD分类 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化 慢性粒细胞性白血病(CML) 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征 MPD不能分类 MPD共同特征 病变发生在多能造血干细胞; 各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现; 各病之间可共同存在或相互转化,最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病 细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。 共同的临床特点 一种或多种血细胞质或量的异常; 脾肿大; 出血倾向; 血栓形成; 髓外化生。 概述 PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。 起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。 年发病率为0.4-1.6/10万人。50-60岁多发。 临床表现(1) 神经症状:占71.4%。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。 多血质表现:占60%。皮肤红紫,结膜充血。呈现“酒醉”面容。 出血:占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。 临床表现(2) 肝脾肿大:PV的重要体征之一。 血栓形成和栓塞:占25%,其中脑血栓形成最多见。 高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石:少数 临床分期 红细胞和Hb增多期:数年; 骨髓纤维化期:诊断后5-15年发生; 贫血期:2-3年内死亡。 2、骨髓象: 三系造血细胞均显著增生,以红系增生为主; 铁染色显示骨髓细胞内外铁均减少。 诊断 红细胞持续增多; 多血质表现; 脾大; 排除继发性红细胞增多症。 WHO诊断标准 A1.红细胞比积增高,>正常均值25%;或Hb男性>185g/L,女性>165g/L; A2:无引起继发性红细胞增多的原因,如无家族性红细胞增多症,无低氧血症(动脉血PO2≤92%),无高氧亲和力血红蛋白,无截短的EPO受体和无肿瘤分泌Epo所致Epo增高。 A3:脾大; A4:骨髓细胞无Ph/bcr/abl,但可有其他克隆性遗传学异常; A5:体外培养有内源性红系集落形成; B1:血小板增多>40×109/L; B2:白细胞>12×109/L; B3:骨髓活检示全髓系增生,以红系和巨核系增生明显; B4:血清EPO减低; 具备A1+A2+任何A项或 A1+A2+B项中任何2项 骨髓 各系细胞均明显增生,以巨核细胞增生为主 血小板功能 Plt粘附率降低,ADP 诱发的PLt聚集功能异常。 染色体检查 多数患者无异常。但有核型异常的报告,如21q-。 临床表现 体征 贫血体征 面色无华,口唇、结膜苍白。 巨脾 特征性体征 肝及门静脉血栓形成 轻至中度肝大,可见腹壁静脉曲张等门脉高压体征。 脾穿刺 髓外造血的主要证据 除淋巴细胞外,粒系、红系及巨核系均增生,类似骨穿涂片,尤以巨核细胞增多明显。 4.脾切除 有可能造成肝脏迅速增大或血小板增多,加重血栓形成,应谨慎。 手术指征:①脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以耐受;②药物无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血者。 5.干扰素 IFNα或γ对MF有血小板增多者有效。 6.骨髓移植:确切疗效尚需观察。 定义 MF是原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。常伴有髓外造血。 临床特点 脾脏显著增大; 外周血常可见到幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞; 骨质硬化,骨髓穿刺困难,常呈干抽; 骨髓活检可证实纤维组织增生。 概述 临床表现 症状 起病缓慢,多无症状或症状不典型。 贫血和脾大压迫所致症状 为主要症状,如乏力、食欲不振、左上腹胀痛等。 代谢增高所致症状 低热、多汗、体重减轻、心动过速等。 实验室检查 血常规 正细胞正色素性贫血。常见泪滴形或椭圆形红细胞,可见幼红-幼粒细胞。 骨髓象 骨质坚硬,易出现“干抽”。 骨髓活检: 骨髓纤维化,非均匀一致的纤维组织增生,为确诊的重要依据。 诊断 国内诊断标准 1.脾明显肿大。 2.贫血,外周血出现幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞; 3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 4.脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。 上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除继发性MF者,可诊断本病。

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